Пузырный занос, хотя он и не относится к истинным новообразованиям, входит в группу болезней трофобласта и неразрывно связан с беременностью. По сути, данное заболевание считается хоть и достаточно редким, но осложнением беременности (в том числе и внематочной). В среднем, по данным статистики, заболевание встречается в 1 случае на 1000 беременностей.
Эпидемиология
Распространенность заболевания зависит от географического места проживания и расы. Например, в Северной Америке данная патология диагностируется в 1 случае на 1200 беременностей, в странах Дальнего Востока (Япония, Китай) и в Южной Америке пузырный занос диагностируется чаще, примерно 1 эпизод на 120 беременных, а в Российской Федерации болезнь выявляется в одном случае на 820 – 3000 вынашиваний плода.
Отдельно следует сказать о хорионэпителиоме, на 100000 родов приходится 2 случая заболевания.
Пузырный занос и его виды
Под пузырным заносом подразумевают патологию плодного яйца, конкретно хориона, который в будущем должен преобразоваться в плаценту. Хорион или ворсинчатая оболочка эмбриона претерпевает определенную трансформацию, в ходе которой ворсины перерождаются гроздевидные образования (цисты), имеющие размеры от чечевицы до виноградины и внешне напоминающие виноградные гроздья. Диаметр пузырьков достигает 25 мм, а заполненные они опалесцирующей прозрачной жидкостью, в состав которой помимо ХГЧ входят альбумины и глобулины, и различные аминокислоты.
Заболевание, как уже указывалось, имеет связь с беременностью, и развитие его может случиться на фоне вынашиваемый беременности, после аборта (см. ) или выкидыша, после родоразрешения. Возможно развитие пузырного заноса после эктопической беременности (в трубе).
Различают несколько видов пузырного заноса:
- В зависимости от гистологической структуры:
- простая форма пузырного заноса;
- деструирующий или инвазивный;
- хорионкарцинома;
- В зависимости от площади поражения хориона:
- полный пузырный занос;
- неполный или частичный пузырный занос.
Согласно международной классификации от 1992 года (Сингапур), если заболевание имеет злокачественное течение, в данном случае речь идет об инвазивном пузырном заносе, то определяют его стадию:
- 0 стадия – пузырный занос с низким или высоким риском (как 0А или 0Б);
- I стадия – опухоль находится в пределах матки;
- II стадия – имеют место очаги метастазирования в органах малого таза и вагине;
- III стадия – метастазы обнаруживаются в легких;
- IV стадия – диагностированы отдаленные метастазы (головной мозг, печень).
Характеристика видов пузырного заноса
Если заболевание развивается в первые 12 недель гестации, причем перерождаются все первичные ворсины хориона и имеется выраженная гиперплазия обоих слоев трофобласта, то говорят о полной форме заболевания. Некоторые пациентки называют его ранним пузырным заносом (видимо из-за сроков возникновения). Морфологически такой вид патологии характеризуется:
- отсутствие эмбриона (он рассасывается);
- в ворсинах нет кровеносных сосудов;
- эпителий хориональных ворсин не определяется либо претерпел дистрофические изменения;
- ворсины отечны и увеличены (расширены);
- пролиферация трофобластов, покрывающих ворсины изнутри.
Возникновение патологии в более поздние сроки гестации (после 3 месяцев, вплоть до 34 недели) и перерождение части хориональных ворсин называется неполным пузырным заносом. Неповрежденные ворсины нормального вида, кровоснабжение и васкуляризация сохранены. В данном случае имеется плод, но его гибель происходит при распространении патологического процесса более чем на треть плаценты.
В случае многоплодной беременности при развитии заболевания одной из плацент возможно сохранение нормальной второй плаценты.
Инвазивный пузырный занос может развиваться как на фоне полного (чаще), так и частичного. Отличительными морфологическими признаками служат:
- пузырьки прорастают в мышечный слой матки;
- трофобласт гиперплазируется, но сохраняет плацентарное строение ворсин;
- ворсины, прорастая миометрий и серозный покров матки, попадают в кровеносные и лимфатические сосуды и распространяются по организму, поражая внутренние органы.
Деструирующая форма заболевания встречается в 5 – 6% случаев заболевания и является наиболее тяжелой.
Причины и механизм развития
Механизм развития заболевания заключается в патологическом наборе хромосом эмбриона, когда у него имеется двойной отцовский набор хромосом в случае утраты или изначально полного отсутствия материнских хромосом в яйцеклетке.
При полной форме заболевания кариотип зародыша представлен набором 46ХХ, если яйцеклетка «потеряла» материнские хромосомы и произошло удвоение отцовского гаплоидного генома. Но возможен вариант оплодотворения пустой изначально яйцеклетки одновременно 2 сперматозоидами, в таком случае кариотип эмбриона выглядит как 46ХХ или как 46 ХУ. В итоге зародыш гибнет на ранних стадиях развития, еще до формирования плацентарного кровообращения, но в последующем развиваются и растут ворсины хориона.
Неполная форма заболевания вызвана триплоидией – результат оплодотворения яйцеклетки 2 спермиями с задержкой гаплоидного набора хромосом матери. Кариотип зародыша может содержать 69ХХУ, 69ХХХ либо 69ХУУ хромосомы. В этом случае гибель эмбриона происходит на 10 неделе гестации (из-за многочисленных аномалий развития), но возможно (в редких случаях) развитие жизнеспособного плода.
Причины пузырного заноса до сего времени не выявлены, но существует ряд теорий, объясняющих возникновение хромосомные нарушения после оплодотворения яйцеклетки:
- вирусная теория (вирусы, в том числе и токсоплазмы, оказывают повреждающее действие на набор хромосом матери и отца);
- поражение яйцеклетки в яичнике – в фолликуле созревает неполноценная яйцеклетка;
- децидуальная теория – в децидуальной оболочке развивается эндометрит, который и приводит к изменениям ворсин хориона);
- иммунологическая теория – зародыш и плод рассматриваются как антигены к организму женщины и на фоне недостаточно выраженного иммунного ответа происходит перерождение ворсин хориона вместо выкидыша;
- ферментативная теория – основана на возросшем уровне фермента – гиалуронидазы, которая растворяет сосудистую стенку;
- недостаток белка – его дефицит приводит к недобору генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки.
Факторы, увеличивающие вероятность заболевания:
- возраст (юные беременные – до 18 лет, либо старше 40);
- многочисленные роды;
- неоднократные аборты и выкидыши;
- ослабленный иммунитет;
- недостаточное питание (дефицит животных белков и витамина А);
- тиреотоксикоз;
- близкородственные браки.
Клиническая картина
Симптомы заболевания на ранних сроках не всегда отчетливо выражены. Женщина ощущает себя беременной, о чем свидетельствуют отсутствие месячных, положительный тест на беременность и признаки раннего токсикоза. Нередко патология обнаруживается случайно, во время выполнения аборта.
Характерно, что ранний токсикоз у пациенток протекает тяжело, рвота, порой неукротимая и слюнотечение приводят к обезвоживанию (см. ) организма и электролитным нарушениям, значительной слабости и вялости. Ранний токсикоз тяжелой степени диагностируется у 20 – 35% больных. В 27% случаев признаки раннего токсикоза сочетаются с симптоматикой позднего токсикоза или гестоза. Появляются , повышается кровяное давление, в моче в большом количестве обнаруживается белок, который имеет фетальное происхождение. Возможно развитие эклампсии уже в 3 – 4 месяца гестации. Гестоз характерен для полной формы заболевания и развивается при значительных размерах матки и чрезмерно высоком уровне β-субъединицы ХГЧ в крови. Поэтому развитие преэклампсии в ранних сроках гестации должно насторожить врача в отношении пузырного заноса.
О пузырном заносе свидетельствуют такие симптомы, как повторяющиеся кровотечения из половых путей, которые возникают в 90 – 100% случаев и размеры матки, превышающие сроки беременности. Маточные кровотечения маскируются под самопроизвольный аборт и, как правило, возникают рано. В некоторых случаях кровянистые выделения совпадают со сроком начала месячных (см. ). У более, чем половины больных (до 68%) бессимптомный период длится менее 2 месяцев. Несомненным признаком заболевания является обнаружение в кровяных выделениях характерных для заболевания пузырьков.
В случае прорастания ворсин миометрия и серозной оболочки матки (деструирующий пузырный занос) возможно внутрибрюшное кровотечение с симптоматикой острого живота. Инвазивная форма заболевания также опасна возникновением профузного кровотечения, требующего неотложных мер. Массивные и длительные кровяные выделения способствуют анемизации пациентки и могут стать причиной смерти.
При деструирующей форме патологии нередко наблюдаются метастазы во влагалищные стенки, вульву и легкие, в головной мозг. В некоторых случаях метастатические очаги обнаруживаются после удаления пузырного заноса. Метастазы чаще исчезают самопроизвольно, после ликвидации основного патологического очага, но в некоторых случаях они становятся причиной тяжелых осложнений и летального исхода.
Около 15% пациенток предъявляют жалобы на боли внизу живота и/или в поясничном отделе. Интенсивность и характер болей различны, появление болевого синдрома нередко предшествует кровяным выделениям. Ноющие, тупые или давящие боли возникают при прорастании маточных стенок до серозного покрова либо при сдавлении соседних органов большими текалютеиновыми кистами, а появление острых, приступообразных болей связано с перекрутом или разрывом текалютеиновых кист или с внутрибрюшным кровотечением.
У 7% пациенток с полной формой заболевания развивается , который характеризуется и , увеличением размеров щитовидки и повышением уровня тиреоидных гормонов, влажными и теплыми кожными покровами. Развитие тиреотоксикоза обусловлено повышением уровня трофобластического бета-глобулина, который оказывает слабое стимулирующее действие на рецепторы тиреотропного гормона.
При полной форме заболевания возможна эмболия ветвей легочной артерии и развитие дыхательной недостаточности (у 2% пациенток). Осложнение характеризуется появлением боли в груди и , тахикардии и тахипноэ, цианоза и кашля. При аускультации выслушиваются рассеянные хрипы, на рентгенографии легких определяются двусторонние очаговые затемнения.
Диагностика
Заболевание требует проведения дифференциальной диагностики с , беременностью не одним плодом или на фоне миоматозных узлов, с самопроизвольным абортом и .
После сбора анамнеза и жалоб проводится осмотр на гинекологическом крессе, во время которого выявляется:
- размеры матки превышают размеры предполагаемого срока гестации;
- неоднородная структура матки: на фоне размягченной матки выявляются узловые уплотнения;
- в 50% случаев пальпируются двусторонние лютеиновые (при увеличении размеров яичников более 6 см), которые появляются в течение первых 2 недель и считаются неблагоприятным прогностическим признаком;
- наличие опухолевидных образований во влагалище и вульве.
При больших размерах живота не определяются достоверные признаки беременности (сердцебиение плода, пальпация крупных частей плода).
Из дополнительных методов диагностики используют:
- Ультразвуковое исследование . Выявляет значительные размеры матки, отсутствие эмбриона или плода, характерный признак – присутствие ткани гомогенной мелкозернистой структуры (симптом «снежной бури»), лютеиновые кисты. Диагностическая ценность УЗИ составляет 100%.
- Рентгенография грудной клетки . Позволяет обнаружить метастазы в легких.
- Гистеросальпингография . ГСГ позволяет уточнить диагноз и проконтролировать эффект от проведенной химиотерапии. На гистерограмме при инвазивной форме визуализируется законтурное проникновение контраста в месте внедрения ворсин в миометрий.
- Диагностическая лапароскопия, . Проводятся при необходимости.
- Исследование уровня ХГЧ в крови. У небеременных женщин ХГЧ в норме в сыворотке крови отсутствует. Во время гестации ХГЧ появляется на 8 день после зачатия, а его пик приходится на 60 сутки и составляет 5000 – 10000 Ед. Если уровень ХГЧ остается высоким и после 12 недель, предполагается пузырный занос.
- Иммунохимический метод . Состоит в определении трофобластичего бета-глобулина в крови. При развитии данного заболевания ее уровень составляет 76 – 93%.
- Гистологический метод . Помогает определить морфологический вариант болезни (материал – соскоб из полости матки).
Лечение
При развитии пузырного заноса лечение заключается в его удалении, которое проводится следующими методами:
- выскабливание полости матки с предварительным расширение цервикального канала;
- вакуум-экскохлеация (предпочтительней, так как менее травматична);
- пальцевое удаление, которое так же требует вакуум-аспирации или выскабливания;
- возбуждение родовой деятельности простагландинами, если размеры матки превышают 20 недель беременности и исключена инвазивная форма патологии (при неэффективности или профузном кровотечении – малое кесарево с последующим выскабливанием матки);
- экстирпация матка с сохранением придатков (лютеиновые кисты не удаляют, их регресс наблюдается на протяжении 3 месяцев после устранения пузырного заноса).
После хирургического вмешательства показаны холод на низ живота, средства, сокращающие матку и антибиотики. После ликвидации патологии пациентка выписывается под диспансерное наблюдение женской консультации.
Второй этап лечения заключается в проведении химиотерапии. Показания для ее назначения:
- рост титра ХГЧ либо длительное время остается на одном уровне;
- инвазивная форма заболевания после хирургического лечения;
- обнаружение метастазов во время удаления пузырного заноса или после.
Препаратом выбора является дактиномицин, который вводится внутривенно, число курсов определяется индивидуально. Возможно использование метатрексата, но он более нефротоксичен. Метастазы после удаления пузырного заноса либо исчезают самостоятельно, либо после химиотерапии.
Вопрос – ответ
Какие методы контрацепции можно использовать после выздоровления?
После лечения заболевания рекомендуется предохраняться от беременности на протяжении года после исчезновения ХГЧ в крови и моче. Желательно использовать комбинированные оральные контрацептивы, но возможна и контрацепция барьерными методами. Введение ВМС не рекомендуется, так как сохраняется риск перфорации матки.
Сколько длится диспансерное наблюдение и в чем оно заключается?
После ликвидации пузырного заноса ХГЧ полностью исчезает в среднем через 73 дня. Наблюдение состоит в:
- еженедельном определении ХГЧ, пока не будет получено 2 отрицательных результата;
- затем ежемесячное определение ХГЧ на протяжении 6 месяцев, потом каждые 2 месяца до года, на втором году – каждый квартал, а на третьем - раз в полгода;
- ультразвуковое сканирование органов малого таза каждые 2 недели до ремиссии, затем каждый квартал в течение года;
- рентгенография легких ежегодно;
- МРТ головного мозга на протяжении 2 лет каждые полгода в случае обнаружения церебральных метастазов.
Когда можно планировать беременность?
При простой форме заболевания беременность разрешается через 12 месяцев после лечения и нормализации ХГЧ, в случае инвазивной формы и проведения химиотерапии планирование беременности возможно через 2 года.
Чем опасен пузырный занос?
У 29% пациенток после перенесенного заболевания наблюдается , в 14% случаев аменорея, а у 4% женщин происходит озлокачествление (развитие хорионэпителиомы). Беременность, наступившая ранее, чем через 2 года после проведения химиотерапии чревата высоким риском развития аномалий плода и хромосомных мутаций. Также возможны осложнения в родах: кровотечения и аномалии родовых сил.
Какой прогноз после перенесенного заболевания?
Нынешние методы лечения позволяют добиться 100% выздоровления больных, а в 90% случаев и восстановление менструального цикла. Забеременеть и выносить беременность удается 70 – 80% женщин.
Беременность - это таинство от первого до последнего её дня, это состояние ожидания, нарастающее чувство ответственности. При всех чудесах современной диагностики, способной предсказать многоплодие, выяснить пол ребёнка, рассказать о его здоровье - предстоящая встреча с малышом волнует и радует.
И вдруг в это время надежд, как среди ясного неба гром, звучит диагноз - пузырный занос.
Пузырный занос - что это такое при беременности?
Пузырный занос - это одно из самых плохих осложнений беременности, имеющее тяжёлые последствия и требующее экстренного лечения. В матке нарушается развитие внешней оболочки плода с развитием множественных полых элементов, заполненных белковым секретом. Они соединены друг с другом соединительнотканными стволами, создавая картину виноградной грозди.
Плод, за исключением редчайших случаев, погибает, а его внешняя оболочка (хорион) разрастается в самостоятельную опухоль.
Некоторые сведения о процессах, происходящих в матке
Новорождённая девочка имеет около 400 тыс. уже сформированных яйцеклеток, часть из которых при достижении половой зрелости по очереди покидают яичник, создавая предпосылки для беременности. Если она не наступила, то внутренняя оболочка матки отторгается с менструальной кровью, чтобы через месяц новая слизистая оболочка была готова к беременности.
Уже на 5-6 день беременности в крови женщины определяется 25-150 мЕд/мл специфического гормона ХГЧ (хорионического гонадотропина человека), назначение которого - информирование организма женщины о наступлении нового состояния, требующего смены гормонального фона. Вырабатывается этот гормон хорионом.
Именно на выявлении ХГЧ и основаны тесты на определение беременности с установлением точного срока её наступления.
Максимальной концентрации ХГЧ достигает к трём месяцам беременности, затем его уровень снижается. Снижение или повышение показателей ХГЧ по сравнению с нормой позволяет врачам диагностировать многие проблемы в течении беременности. При пузырном заносе уровень ХГЧ повышается.
Причины возникновения пузырного заноса
Несколько теорий объясняют возникновение этой патологии, и каждое из предположений находит подтверждение в медицинской практике.
1.
Часть исследователей видит причину в периоде эмбрионального развития женщины, у которой наблюдается пузырный занос.
По их мнению, при закладке яичников эмбриона женского пола часть яйцеклеток из-за неправильного расщепления клеточного ядра не получают хромосомного набора (в половых клетках имеется половинный - 23 из 46 - набор хромосом, чтобы при слиянии двух клеток развивался организм с полным набором).
Если оплодотворилась яйцеклетка, не содержащая хромосом, то только с отцовскими хромосомами новый организм развиваться не будет. Невостребованный хорион начинает самостоятельное развитие внутри матки.
2. Есть мнение, что пузырный занос может развиться и в случае, когда в нормальную яйцеклетку проникают или один сперматозоид с двойным набором хромосом или два сперматозоида, и тогда дополнительные 23 хромосомы оказываются лишними, вызывая гибель плода на более поздних сроках.
3. Ещё одна группа учёных отстаивает версию, что виной всему является дефект внутренней оболочки матки (эндометрия), возникший вследствие частых абортов, диагностических процедур, инфекций мочеполовой сферы. Хорион при прикреплении к нездоровому участку матки начинает развиваться в виде пузырного заноса.
4. Часть клиницистов во время обследования пациенток с такой патологией выявляют изменённую ткань яичников, что даёт им право предположить, что развитие яйцеклетки нарушается именно там, и пузырный занос - следствие изменений, прежде всего, в яичнике.
5. Некоторые усматривают вирусную природу развития заболевания.
6. Есть ферментативная и иммунологическая теории, объясняющие неправильное развитие хориона биохимическими процессами.
Классификация
- Различают простой и инвазивный (деструирующий) пузырный занос.
- Простую форму подразделяют на полную и частичную.
При пузырном заносе полном - в процесс вовлекается весь хорион, быстро наступает гибель эмбриона, и патология выявляется на ранних сроках.
Пузырный занос частичный - выявляется на 9-34 неделе, он характеризуется локальным перерождением внешней оболочки плода.
Самая тяжёлая форма - деструирующая. При ней ворсины хориона, в норме содержащие кровеносные сосуды для питания зародыша, врастают в стенку матки, вызывая её истончение, внутреннее кровотечение и обсеменение патологическими клетками других органов.
Признаки пузырного заноса достаточно характерны и позволяют не ошибиться при диагностике.
Женщина на приёме жалуется на появление кровянистых , боли в животе, рвоту, повышенное слюноотделение, сердцебиение, повышенную температуру и ухудшение общего состояния.
Врач при проведении замеров отмечает - объём живота и размер матки соответствуют большему сроку беременности, при этом не определяются головка плода, его сердцебиение и шевеление, отмечаются потеря веса и повышение уровня .
Могут развиться септические осложнения и тромбозы. Самое тяжёлое осложнение - это развитие злокачественной хорионкарциномы, при которой опухолью поражаются кроме матки ещё и печень, влагалище, лёгкие и головной мозг с летальным исходом.
Кроме этого могут развиваться злокачественные опухоли, не выходящие за пределы матки.
Если установлен пузырный занос, женщина поступает в стационар. Прежде всего лечат опасные для жизни осложнения: эклампсию, анемию, тиреотоксикоз.
Затем удаляют пузырный занос - при маленьком сроке беременности для этого проводят выскабливание пузырного заноса или вакуумную аспирацию.
На второй половине беременности (свыше 20 недель) делают попытку отторжения опухоли с помощью препаратов, стимулирующих родовую деятельность. При безуспешности делают кесарево сечение с выскабливанием полости матки или полное удаление матки с оставлением яичников.
После выписки из больницы женщину ставят на диспансерный учёт.
Если регулярный менструальный цикл не восстановился и есть кровянистые выделения:
- делают УЗИ малого таза через каждые две недели, а после восстановления цикла - 1 раз в три месяца на протяжении года;
- раз в неделю проводят контроль ХГЧ до восстановления его нормального уровня;
- в течение двух лет делают анализ на ХГЧ 1 раз в месяц;
- периодически повторяется рентгенография лёгких с целью выявления метастазов;
- гормональная контрацепция в течение двух лет для восстановления функции яичников.
Если сохраняется повышенный уровень ХГ или отмечено дальнейшее повышение, если после операции выявлена инвазивная форма пузырного заноса или его метастазы, если гистологическое исследование пузырного заноса показало злокачественное перерождение, то проводится второй этап лечения - химиотерапия с использованием препаратов «Дактиномицин», «Метотрексат» или «Лейковорин», сочетающий оба указанных средства.
При благоприятном исходе лечения пузырного заноса 70% женщин могут рассчитывать на возможность новой беременности через два года после курса химиотерапии. Естественно, она будет проходить под особым контролем врача.
Одним из неприятных и, более того, грозных осложнений беременности является пузырный занос. Некоторым утешением для женщин, и уже находящихся «в положении» может послужить то, что данная патология встречается не так уж и часто и составляет примерно 1 случай на 1000 родов.
Исследователи отметили, что распространенность заболевания напрямую связана с географической и расовой принадлежностью. Например, в Соединенных штатах на 1000 всех беременностей приходится 0,6 – 1,1 случай пузырного заноса, тогда как в странах Азии (не во всех) и в Южной Америке он диагностируется, примерно, в 10 раз чаще.
Что такое пузырный занос?
Пузырным заносом называется патология трофобласта, вследствие которой отекает строма, а ворсины хориона разрастаются. На концах хориональных ворсинок формируются расширения в виде пузырьков, схожие с гроздьями винограда. Пузырьки или цисты увеличиваются до 0,25 см, внутри них содержится желтоватая жидкость с большим уровнем хорионического гонадотропина (ХГ).
Описываемая патология входит в группу трофобластических болезней, развитие которых связано с беременностью. Трофобластические опухоли – это единственные из всех раковых опухолей, которые происходят из трофобласта, что является производным женской и мужской половых клеток. Пузырный занос может развиться во время текущей беременности, после родов, и даже после эктопической беременности.
Виды пузырного заноса
В зависимости от площади перерожденных ворсин хориона различают полный и частичный пузырный занос . При полном пузырном заносе зародыш погибает еще на ранних сроках беременности, а в патологический процесс вовлекаются все ворсины. При частичном пузырном заносе перерождается лишь часть хориональных ворсин, он, как правило, развивается во второй половине беременности, но может возникнуть раньше или позже, в сроках от 9 до 34 недель. Возможно рождение живого плода в случае почти доношенной беременности.Также пузырный занос может быть простым и деструирующим или инвазивным. Деструирующая форма характеризуется тем, что в мышечную стенку матки прорастают (внедряются) ворсины хориона, что чревато внутренним кровотечением. Это наиболее тяжелая форма заболевания.
Причины пузырного заноса
До настоящего времени точные причины патологии не установлены. Существует несколько теорий развития пузырного заноса:
- теория вирусной трансформации (имеет значение вирусная природа заболевания);
- заболевание яйцеклетки в яичнике (патологическая яйцеклетка, которая созрела в фолликуле, обуславливает гибель эмбриона);
- децидуальная теория (децидуальный эндометрий вызывает перерождение хориона);
- иммунологическая теория;
- ферментативная теория (повышенное содержание гиалуронидазы, которая разрушает сосудистую стенку);
- дефицит белка (недостаток генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки).
Полная форма пузырного заноса обусловлена либо потерей материнских генов, в этом случае дублируются гены отца, либо при одновременном оплодотворении двумя спермиями яйцеклетки без ядра. Частичный пузырный занос возникает при имеющейся патологии сперматозоидов (диспермия или сперматозоид, оплодотворивший яйцеклетку, имеет диплоидный набор (удвоенный) хромосом). В этом случае зигота будет содержать не положенных 46 хромосом, а 69.
К предрасполагающим факторам развития пузырного заноса относятся:
- возраст (20 – 24 года и 40 – 49 лет);
- паритет (большое количество родов);
- множественные аборты;
- тиреотоксикоз;
- иммунодефицит;
- недостаток витамина А или каротина в еде;
- близкородственные браки.
Симптомы пузырного заноса
Клиническая картина пузырного заноса не всегда отчетливо выражена. Возможно диагностирование заболевания во время аборта, что нередко является случайной находкой. В большинстве случаев женщина считает себя беременной, у нее наблюдается задержка менструации. Присутствуют признаки раннего (тошнота, рвота, головокружения, утомляемость и прочие) в первом триместре беременности и симптомы тяжелого (вплоть до ) во второй половине беременности.
Также симптомом пузырного заноса являются маточные кровотечения, которые возникают рано. Иногда в кровянистых выделениях можно обнаружить пузырьки, которые оторвались от ворсин хориона. Кровотечение может быть и внутренним, в брюшную полость, что свидетельствует о деструирующей форме. Потеря крови приводит к анемии больной со всеми вытекающими последствиями (слабость, обмороки, повышенная утомляемость и прочее).
При проведении гинекологического осмотра врач нередко определяет, что размеры матки не соответствуют сроку беременности. Значительное увеличение размеров матки (к примеру, беременность 8 недель, а матка пальпируется как 12-недельная) характерно для полного пузырного заноса. Консистенция плодовместилища неоднородна, местами пальпируются сильно размягченные участки, которые чередуются с плотноэластическими. Если беременность перевалила за 20 недель, плод и его крупные части не определяются. Также не выслушивается и сердцебиение ребенка.
В половине случаев при пузырном заносе диагностируются двусторонние лютеиновые кисты яичников. Их размеры превышают 6 см в диаметре и могут достигать 15 см.
Лечение пузырного заноса
На первом этапе лечения необходимо удалить пузырный занос. Для этого используют следующие способы:
- выскабливание полости матки;
- вакуум-экскохлеацию;
- пальцевое удаление с последующим выскабливанием;
- родовозбуждение после 20 недель гестации простагландинами, при отсутствии эффекта – кесарево сечение с выскабливанием;
- экстирпацию матки без придатков (лютеиновые кисты исчезают самостоятельно на протяжении 3 месяцев после удаления пузырного заноса).
В послеоперационном периоде показан холод на низ живота (на 2 часа), сокращающие препараты (окситоцин), антибиотики и инфузионная терапия (по показаниям). После выписки из стационара женщина встает на диспансерный учет в женской консультации. Восстановление регулярного менструального цикла и отсутствие кровянистых выделений благоприятный признак в плане прогноза.
Если кровянистые выделения продолжаются, матка плохо сокращается, нарастает или остается на прежнем уровне хорионический гонадотропин, это свидетельствует о злокачественном течении заболевания. В таком случае показано:
- еженедельный контроль уровня ХГ до получения отрицательных результатов;
- после исследуется ХГ каждый месяц на протяжении двух лет;
- УЗИ органов малого таза каждые 14 дней до выздоровления, затем раз в квартал в течение 12 месяцев;
- рентгенография легких, если ХГ не снижается (исключение метастазов);
- гормональная контрацепция на протяжении 2 лет.
На втором этапе проводится химиотерапия. Показания к ней:
- рост титра ХГ или его стабилизация;
- деструирующий пузырный занос после операции;
- обнаружение метастазов после удаления пузырного заноса.
Из химиопрепаратов предпочтение отдают дактиномицину. Возможно использование метатрексата. После окончания химиотерапии беременеть можно не ранее чем через 12 – 24 месяцев, чтобы исключить хромосомные мутации и пороки развития плода.
Причины пузырного заноса кроются в аномалиях развития эмбриона. При исследовании частичного пузырного заноса было обнаружено, что в его наборе есть материнская и две отцовских хромосомы.
Таким образом, яйцеклетку оплодотворяют сразу 2 сперматозоида, в результате чего в зародыше присутствуют лишние хромосомы, а сам он нежизнеспособен. Этот тип патологии перерождается в рак в 5% случаев.
Причины полного пузырного заноса состоят в оплодотворении неполноценной женской половой клетки, в которой нет набора хромосом. По мере развития эмбриона хромосомы отца удваиваются, но вместо развития плодного яйца наблюдается пузыреобразное преобразование хорионических ворсин.
При диагностике обнаруживаются две Х-хромосомы, являющиеся отцовскими. Изредка отцовские хромосомы формируют кариотип 46XY (не более 13% случаев).
Злокачественное перерождение болезни диагностируется намного чаще (до 20% патологий).
Причины и факторы риска заболевания
Предлежание плаценты
Преждевременная
отслойка нормально расположенной
плаценты (ПОНРП)
Разрыв матки.
В настоящее время,
после появления УЗИ, и стали ставить
диагноз предлежания плаценты до появления
кровотечения, то основную группу
материнской летальность, составляют
женщины с ПОНРП.
Разрыв шейки матки
Разрыв матки
Разрыв матки
Если имеет место разрыв
матки, то развивается очень быстро
тяжелое состояние женщины, связанное
с травматическим и геморрагическим
шоком, наступает интранатальная гибель
плода, и тогда диагноз ясен. Но может
стертая симптоматика.
Диагноз ПОНРП поставить
очень сложно, потому что к схваткам
присоединяются потуги, тонус матки
значительно повышен, и чаще всего диагноз
ставится после рождения плода, на
основании выделения вслед за плодом
темнокровянистых сгустков.
Если имеет
место разрыв матки во втором периоде и
головка находится на тазовом дне, то
необходимо наложение акушерских щипцов
или извлечение плода за тазовый конец.
При ПОНРП — укорочение периода изгнания
перинеотомией или наложением акушерских
щипцов.
Связаны с нарушением отделения и
выделения последа.
Плотное прикрепление
Истинное приращение (только при частичном
истинном приращении или частичном
плотном прикреплении возможно
кровотечение).
Ущемление последа в области внутреннего
зева (спазм зева).
Остатки плацентарной ткани в матки
Кровотечение может быть очень обильным.
Группа риска:
Женщины с отягощенном
акушерско-гинекологическим анамнезом
Беременность, осложненная
гестозом
Роды крупным плодом
Многоводие
Многоплодие
Специалисты не выделяют определенных причин, которые способствуют появлению в женском организме пузырного заноса. Достоверно известно, что заболевание является следствием хромосомных нарушений в гестационный период: потеря генов матери, задвоение генов отца и оплодотворение яйцеклетки, которая не имеет ядра, двумя сперматозоидами.
При внематочной беременности пузырьки могут появиться на стенках маточных труб.
Не так давно в медицине была выдвинута гипотеза, что спровоцировать развитие пузырного заноса могут инфекционные заболевания и пониженный уровень выработки эстрогена.
Причины развития патологии различны и зависят от типа нарушения. Так, полный пузырный занос при беременности развивается при однородительской дисомии – зародыш не получает материнского набора генов, а от отца ему достается сразу два.
В некоторых случаях данный пузырный занос может быть вызван оплодотворением безъядерной яйцеклетки одновременно двумя сперматозоидами. В результате плод погибает на ранней стадии своего развития.
Неполный занос развивается при оплодотворении яйцеклетки двумя сперматозоидами, при этом происходит задержка набора материнских хромосом. В результате на одной из стадий деления зародыш получает один набор материнских и двойной – отцовских генов.
Через непродолжительное время происходит гибель зародыша. Среди факторов, способствующих развитию рассмотренных нарушений, врачи называют:
- возраст будущей мамы меньше 20 и больше 35 лет;
- наличие пузырного заноса в анамнезе;
- выкидыш на ранних сроках в прошлом;
- выраженный дефицит в рационе витамина А.
Клиническая картина: как выявить пузырный занос
Классификация пузырного заноса
Существуют такие виды патологии:
- полный пузырный занос;
- неполный пузырный занос (частичный).
Полный пузырный занос — это заболевание, при котором эмбриональные ткани вообще отсутствуют, то есть перерождение ворсинок хориона охватывает всю их площадь. Как правило, этот вид болезни обнаруживается на сроке беременности 11-25 недель.
Частичный пузырный занос проявляется теми же клиническими признаками, но отдельные элементы плодного яйца при нем имеются. Патологические изменения затрагивают только часть ворсинок хориона.
Частичный пузырный занос обычно диагностируется через 9-34 недель после зачатия, то есть почти на любом сроке гестации.
По степени инвазии болезнь может быть:
- Простой пузырный занос. Ворсины хориона крупные, отечные, располагаются внутри полости матки.
- Пролиферирующий пузырный занос (деструктивный). В этом случае хорионические ворсины врастают вглубь мышечного слоя матки, разрушая ее ткани. Этот тип болезни часто приводит к кровотечениям, угрожающим жизни беременной.
Выделяют несколько классификаций пузырного заноса. Они основаны на гистологических и морфологических признаках. По степени перерождения ворсинок хориона выделяют частичный и полный занос. При полной форме трансформируются все ворсинки хориона, при частичной – только определённая их часть.
Во всех случаях плод погибает, однако развитие патологических образований продолжается, что сопровождается довольно быстрым увеличением размеров матки.
Кроме всего этого, встречается инвазивная (деструктивная) форма пузырного заноса, которая характеризуется прорастанием ворсин в толщу мышечной оболочки матки и последующим разрушением тканей.
Данное состояние может ухудшаться развитием тяжёлых интраперитонеальных (внутрибрюшных) кровотечений. По гистологическому типу в зависимости от соотношения структур трофобласта выделяют синцитиальный, смешанный, цитотрофобластический пузырный занос.
Беременность после пузырного заноса
Если диагностика заболевания была своевременной, а лечение — адекватным, это поможет сохранить детородную функцию женщины в будущем. Если химиотерапии не потребовалось, то гормон ХГЧ в норме исчезнет из крови через 5-6 месяцев.
Дело в том, что хорионический гонадотропин у беременных увеличивается, и будет неясно, не вызвал ли такое повышение рецидив пузырного заноса (это случается в 2% случаев).
К счастью, если не были удалены органы репродуктивной системы, перенесенная болезнь не влияет на зачатие в будущем. Более 70% женщин после устранения патологии могут иметь детей.
Для дальнейшего исключения подобных проблем женщине рекомендуется тщательно планировать беременность, а также наблюдаться по УЗИ уже с первых недель гестации и оценивать уровень ХГЧ.
Обычно беременность протекает нормально, но есть данные о несколько более частой слабости родовой деятельности, кровотечениях в родах у женщин, ранее перенесших патологии трофобласта.
После удаления пузырного заноса, женщина должна находиться на учёте у гинеколога ещё один-полтора года.
В данный контрольный период необходимо тщательным образом следить за тем, чтобы беременность не наступила, поскольку существует риск повторного развития данного патологического состояния.
Самым оптимальным методом планирования беременности будут гормональные контрацептивы, которые должны приниматься после консультации гинеколога.
Пузырный занос – симптомы
Одним из самых характерных для данного патологического состояния признаков является выделение тёмной жидкой крови из половых путей, которая содержит отторгнутые пузырьки заноса.
Подобные кровотечения могут приводить к значительной анемизации и в некоторых случаях принимать угрожающий для жизни характер.
Прорастание элементов пузырного заноса в толщу мышечной оболочки матки может сопровождаться её прободением и массивным внутрибрюшным кровотечением.
О возможном наличии у беременной пузырного заноса свидетельствуют следующие симптомы:
- сильное кровотечение и проявление пузырьков;
- увеличение размеров матки, что не характерно для определенного срока беременности;
- отсутствие главных признаков развития плода: сердцебиения и его подвижности;
- сильное проявление токсикоза у беременной : частые приступы рвоты, повторяющиеся кровотечения.
Учитывая тот фактор, что при развитии пузырного заноса плод погибает, то установить присутствие нарушений можно только при помощи ультразвукового исследования, тесты на беременность будут иметь положительный результат.
В процессе гестации предположить патологию можно по наличию характерных симптомов. Одним из первых признаков врачи называют выделение из половых путей жидкой темной крови, которая содержит отторгающиеся пузырьки.
Выделения при пузырном заносе всегда обильные, длительные, что может приводить к развитию анемии, принимая угрожающий для здоровья и жизни беременной характер.
Диагностика пузырного заноса
Обычно плод при развитии болезни гибнет в первые недели беременности, в связи с чем по УЗИ не определяется сердцебиение и прочие признаки нормальной гестации.
Но из-за производства пузырным заносом гормона ХГЧ тест на беременность всегда дает положительный результат. Без медицинского обследования заподозрить патологию можно по наличию кровотечений, отсутствию двигательной активности ребенка согласно срокам.
При диагностике данное заболевание дифференцируют с многоводием, многоплодием, самопроизвольным выкидышем, беременностью на фоне миомы матки. Отличительными особенностями данной патологии является наличие пузырьков в кровянистых выделениях, которое обычно наблюдается перед изгнанием пузырного заноса.
Проведение гинекологического исследования позволяет определить изменение консистенции матки до плотноэластической формы с наличием участков чрезмерного размягчения, а также повышение размеров матки относительно гестационного срока.
Диагностика пузырного заноса очень непроста. Развитие заболевания на ранних стадиях совсем не проявляется, беременность протекает без осложнений.
Однако при первых появлениях кровяных выделений из влагалища, которых у беременной женщины быть не должно, необходимо срочно обратиться в женскую консультацию.
Доктор изначально проводит вагинальное исследование, изучая новообразования в полости матки, что позволяет определить наличие заболеваний трофобласта.
Детально определить характер образований можно при помощи ультразвукового исследования. Для подтверждения диагноза у пациентки берется кровь на анализ гормонального уровня.
На протяжении всей беременности бета хориональный гонадотропин не превышает нормы, но если данный гормон обнаружен у женщины, не ждущей ребенка, то это может свидетельствовать о развитии пузырного заноса.
Пузырный занос: фото узи напоминает гроздь винограда, поэтому специалист без проблем сможет распознать наличие новообразования.
.
Независимо от стадии развития заболевания, пузырьки заболевания необходимо удалять. Полученный материал из полости матки подлежит дальнейшему изучению специалистами, а пациентка должна пройти курс лечения в онкологическом учреждении.
Дополнительные меры по укреплению общего состояния женщины помогут предотвратить образование злокачественных опухолей. Реабилитационный период после проведенной операции составляет не менее двух месяцев, во время которых регулярно исследуются изменения уровня хорионического гонадотропина, проводится полное обследование органов малого таза при помощи ультразвукового оборудования.
Через восемь недель после удаления пузырьков должна произойти нормализация всех процессов, если улучшения не наблюдается, то пациентке назначают дополнительный курс обследований, так как в организме могли остаться клетки пузырного заноса, не позволяющие окончить лечение.
Если у женщины отсутствуют признаки беременности и не обнаружено образование раковой опухоли, химиотерапия обычно не проводится. Последующие беременности должны протекать под постоянным контролем доктора.
Своевременная диагностика заболевания поможет правильно подобрать курс лечения, предотвращает возможные осложнения и гарантирует наступление следующих беременностей, а также нормального вынашивания плода.
Диагноз «пузырный занос» выставляется на основании результатов проведенных исследований. Изначально врач проводит осмотр женщины в гинекологическом кресле.
При его осуществлении гинеколог определяет плотноэластичную консистенцию матки, в которой имеются участки чрезмерного размягчения. При этом сами размеры органа на практике превышают те, что должны быть по сроку.
Для того чтобы полностью исключить метастатические отсевы пузырного заноса, врачи могут назначать дополнительные обследования:
- рентгенография органов грудной клетки;
- обследование брюшной полости;
- МРТ головного мозга.
Пузырный занос – ХГЧ
Уровень ХГЧ при пузырном заносе является одним из индикаторов нарушения. При данной патологии происходит резкое увеличение концентрации гормона в кровяном русле.
В среднем она превышает 10 0000 ммЕ/мл. Одновременное увеличение размеров детородного органа, не соответствующее сроку, наталкивает гинекологов на мысль, что, возможно, это признак пузырного заноса (пузырный о занос).
Пузырный занос – УЗИ
Как лечить пузырный занос?
Сейчас заболевание лечат хирургическим путем, при необходимости дополняя его химиотерапией. Параллельно проводятся новые испытания, которые направлены на совершенствование имеющихся методик.
Чаще всего при отсутствии раковых тканей в пузырном заносе выполняют кюретаж путем поэтапного выскабливания. Ткани матки растягивают, после чего вводят препараты для сокращения ее стенок (питуитрин, окситоцин) и производят вакуумное откачивание всего содержимого органа.
Затем стенки матки выскабливаются, чтобы не осталось частиц заноса. После того, как окончено хирургическое лечение пузырного заноса, назначается химиотерапия (при необходимости).
Она направлена на уничтожение отдельных раковых клеток, которые не визуализируются специалистом во время операции.
Основным методом лечения пузырного заноса является удаление данного образования. Для этого применяются способы вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после осуществления предварительной дилатации (расширения) шейки матки.
Для улучшения сокращения данного органа назначают питуитрин или окситоцин. В редких случаях может наблюдаться самостоятельное изгнание из полости матки пузырного заноса.
При выполненной репродуктивной функции или развитии угрожающего кровотечения производится удаление (экстирпация) матки без придатков. Удалённая ткань в обязательном порядке подлежит специальному гистологическому изучению.
После удаления пузырного заноса в течение следующих двух месяцев у пациентки проводится еженедельное определение уровня ХГ в сыворотке крови, раз в две недели - УЗИ малого таза, а также рентгенография лёгких.
Если отсутствуют признаки развивающейся хорионэпителиомы, то не показана последующая химиотерапия.
Химиотерапия и лучевая терапия
Для проведения химиотерапии применяются препараты, которые действуют на раковые клетки. Она может проводиться внутримышечно, внутривенно, а также в виде таблеток.
Химиотерапия является системным методом лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в кровоток и разносятся по всем органам и тканям, убивая все злокачественные клетки на своём пути.
В лучевой терапии для уничтожения опухолевых клеток, а также уменьшения размеров новообразования используют рентгеновские или иные виды излучений.
Она может проводиться при помощи специальных аппаратов, располагающихся снаружи или изнутри с помощью материалов, продуцирующих излучение, через тонкие трубки из пластика прямо на область расположения злокачественных клеток (внутреннее облучение).
Информация для будущих мам, узнайте как проходит диагностика токсикоза у беременных, чтобы облегчить состояние и точно быть уверенной, что это не другое опасное заболевание.
Какие причины появления бартолинита и варианты развития данного заболевания читайте тутЧем опасен железисто-фиброзный полип цервикального канала читайте в статье https://womensmed/bolezni/polipy/cervikalnogo-kanala.
html там же вы узнаете, как современная медицина борется с этим недугом.
Лечение пузырного заноса направлено на предупреждение возможных осложнений и сохранение жизни женщины. Беременность при таком нарушении требует срочного прерывания.
В некоторых случаях организм самостоятельно очищает маточную полость от имеющихся в большом количестве пузырьков, которые выходят наружу вместе с кровянистыми выделениями.
Если этого не происходит – назначается хирургическая операция.
Проводится она под общим наркозом. При возможности врачи выбирают лапароскопический метод.
Для полного очищения полости матки от имеющихся зародышевых оболочек используется выскабливание с помощью кюретки. Нередко для исключения наличия остаточного материала врачи применяют аспирацию вакуумом.
Таким способом удается предотвратить осложнения.
Удаление пузырного заноса
Как забеременеть без последствий
Если патология носит инвазивный характер, ее осложнением может стать прободение стенки матки и массивное кровоизлияние в брюшину. В результате тяжелой эклампсии возможна эмболия ветви легочной артерии с дыхательной недостаточностью, отеком легких.
Иногда пузырный занос осложняется тромбозами сосудов, внутриматочными инфекциями, и даже после удаления может вызывать бесплодие.
Серьезные последствия пузырного заноса заключаются в развитии хориокарциномы — злокачественной гестационной трофобластической опухоли. Эта опухоль быстро дает метастазы в область влагалища, вульвы, а также в отдаленные органы (мозг, легкие, печень, почки).
Без оперативного и химиотерапевтического лечения этот вид рака способен вызвать летальный исход.
Последствия пузырного заноса могут отрицательно отразиться на состоянии женской репродуктивной системы и здоровье в целом. Угрожающим осложнением данного нарушения является формирование хорионэпителиомы (хорионкарциномы) – злокачественная форма заболевания трофобласта.
Она характеризуется инвазивными прорастаниями матки, многочисленным метастазированием участков пораженной ткани в легкие, печень, головной мозг. Зачастую патология приводит к летальному исходу.
