Классификация различных форм и видов дцп и их характеристика. Атонически-астатическая форма

В нашей стране уже много лет действует классификация , принятая еще известным во всем мире неврологом Ксенией Александровной Семеновой. Четкая градация симптомов и проявлений заболевания помогает логопедам, психологам и врачам подбирать оптимальные варианты лечения. К примеру, атонически-астатическая форма ДЦП отличается определенными двигательными, речевыми и психическими отклонениями. Она возникает при патологиях мозжечка и лобных долей головного мозга. Такая форма недомогания считается очень тяжелой, она крайне сложно поддается лечению.

Симптомы

Еще на первом году жизни малыша родители могут увидеть снижение темпов психомоторного развития. Убедиться или разувериться в своих опасениях сегодня помогают сайты самодиагностики в Интернете. Родители отвечают на ряд вопросов, заполняя поля в электронной форме, а затем получают вероятный диагноз. Это лишь приблизительный итог, подтвердить его или опровергнуть должен специалист в медицинском учреждении.

Специалист ставит диагноз, основываясь на таких симптомах атонически-астатической формы ДЦП:

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Родители могут заметить отклонения от нормы в поведении ребенка еще на первом году жизни. Как правило, малыш не может держать равновесие, координация движений у него нарушена, явно заметен тремор, движения чрезмерные. К таким последствиям приводят следующие причины атонически-астатической формы ДЦП:

Поражение только мозжечка. В этом случае дети не проявляют инициативу, плохо читают и пишут.
Поражение мозжечка и лобных долей. Тогда у ребенка могут проявиться агрессивность, недоразвитость познавательной деятельности.

Согласно исследованиям Екатерины Семеновой, у детей с этой формой ДЦП также наблюдается умственная отсталость, причем в тяжелой стадии. Врач рекомендовала направлять больных в учреждения Министерства социальной защиты. Это связано с тем, что в большинстве случаев при такой форме ДЦП ребенок не может себя самостоятельно обслуживать, а также посещать дошкольные и школьные учреждения.

Родители обычно обращаются к терапевту, когда хотят выяснить, как помочь ребенку. На вопрос, какой врач лечит ДЦП в атонически-астатической форме, можно дать такой ответ:

Во время первого визита к специалисту ребенок будет осмотрен, а родители должны будут ответить на следующие вопросы:

Как давно у ребенка наблюдаются изменения в поведении?
Замечали ли родители ранее отклонения в физической активности малыша?
Во время вынашивания ребенка было ли диагностировано кислородное голодание?
Малыш появился на свет раньше срока или согласно ПДР?
Роды прошли нормально, или у ребенка была травма?
Болела ли мать малыша во время беременности краснухой, сифилисом, гриппом, различные хроническими недомоганиями, в том числе, пневмонией и туберкулезом?
Применялись ли средства для стимуляции во время родов?
С какой массой тела малыш появился на свет?

Лечение атонической формы ДЦП

Более 80 % детей с таким видом церебрального паралича имеют сниженный интеллект. Обычно они агрессивные, негативно реагируют даже на стандартные ситуации. Кроме того, у многих больных лечение атонической формы ДЦП затруднено еще и потому, что ребенок не инициативен, подавлен, отказывается от любых манипуляций. Также у 50 % детей наблюдаются судороги, атрофируются зрительные нервы. В целом, атонически-астатическая форма ДЦП имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако для улучшения состояния больного, тем не менее, назначаются.

Демонстрация. Пример реабилитации ребенка 5 лет с атонически – астатической формой ДЦП (из видеоархива автора).
Мальчик Юра 5 лет поступил на реабилитацию по поводу атонически – астатической формы ДЦП.
Мальчик от первой беременности, протекавшей без осложнений у матери 27 лет. Роды срочные. Длительный безводный период. Стимуляция родовой деятельности. Ребенок родился в синей асфиксии. Оценка по Апгар -5 баллов. Реанимационные мероприятия в течение 5 минут. Далее в течение месяца находился в отделении для выхаживания новорожденных. После выписки домой отмечалось снижение тонуса всех групп мышц. Ребенок не держал головку. Глаза при вертикализации туловища закатывались под лоб. С момента выписки домой получал ноотропы, церебролизин витамины, массаж, иглорефлексотерапию. Неоднократно ежегодно лечился в различных реабилитационных центрах Украины и России. Положительной динамики не отмечалось. Ребенок признан бесперспективным с точки зрения реабилитации. Родителям неоднократно предлагали сдать ребенка в дом инвалидов.
При поступлении к нам на реабилитацию в ноябре 1994 г. отмечалось резкое отставание в массе, росте и других возрастных параметрических данных. Зубы: 2 верхних и 2 нижних резца. В возрасте 5 лет ребенок по росто-весовым показателям выглядел как полуторогодовалые дети. Активные движения в конечностях вялые низкоамплитудные. При вертикализации туловища отмечалась кратковременная фиксация глаз в среднем положении 2-3 секунды, затем глаза закатывались под верхний край глазниц. Головка удерживалась ребенком 1-2 минуты в вертикальном положении. В горизонтальном положении, лежа на животе, ребенок пытался поднять головку, но повернуть ее не мог. Пытался согнуть ноги в тазобедренных суставах и ползти, но сил не хватало. Кормление из соски. Ребенок, со слов мамы, никогда не плакал за все 5 лет жизни. Все рефлексы резко снижены. Со слов родителей последний год ребенок стал периодически подавать слабые звуки. За период осмотра не издал ни звука. На КТ головного мозга грубой патологии не обнаружено.
Реабилитация. С первого дня ребенку отменены ноотропы и церебролизин. Назначен элеутерокок по 10 капель однократно утром в течение месяца. Витамин "С" 0,25гр., "кальцинова" х 3 раза в день. Рекомендовано давать ребенку больше воды, соков. Одновременно начаты процедуры по авторской технологии (см. описание процедур) 2 раза в день утром и вечером. Общий интенсивный массаж всего тела и конечностей. Интересно, что уже на второй день к вечеру после трех процедур ребенок смог поднять голову и самостоятельно перевернуться в постели. На третий день он уже плакал и пытался активно сопротивляться процедурам, хотя был еще очень слаб. Мать отметила резкое возрастание аппетита у ребенка. К концу недели ребенок смог самостоятельно сидеть без поддержки в постели, активно гулил и издавал различные звуки. Стал тянуться к ярким игрушкам. Резко увеличился тонус в ногах и руках, к концу второй недели ребенок активно пытался ползать, перекатывался со спины на живот, с живота на спину, пытался приподняться в кроватке. К концу второй недели мать отметила прорезывание новых зубов. Выписан через 2 недели для поступления на продолжение реабилитации через 3 месяца.
Через три месяца после первого курса интенсивной реабилитации параметрические характеристики ребенка (рост, вес) соответствовали возрасту 3-х лет. Количество зубов увеличилось до 15. Движения в руках в полном объеме, определялся некоторый гипертонус сгибателей верхних и нижних конечностей. Ест самостоятельно. Может ходить, туловище держит прямо, но отмечается преобладание тонуса сгибателей и ротация стоп внутрь. Говорит косноязычно, но словарный запас большой. Читает стихи. Память у ребенка хорошая. Удивительно, что ребенок пытается рассказать с эмоциями и подробностями о первых днях реабилитации.
2-ой курс реабилитации продолжался в течение 2-х недель с применением лечебного костюма ДК (см. описание в следующих главах). Ребенок стал чище говорить, считать до 20. Научился ездить на 3-х колесном велосипеде, что и делал целыми днями. Ноги за период реабилитации вытянулись, распрямились, но сохранилась незначительная ротация стоп внутрь.
В течение года родители ребенка использовали лечебный костюм ДК. Наблюдение через год показало, что ребенок ускоренно развивается. На момент осмотра ребенок по росто - весовым показателям отставал от сверстников на один год. Интеллект ребенка был даже выше, чем у сверстников. Много знает стихов, может читать, пишет печатными буквами, считает до тысячи. Ходит и бегает свободно, но сохраняется небольшая ротация стоп вовнутрь.
Этот пример убедительно свидетельствует о том, что атонически-астатические формы ДЦП даже быстрее поддаются коррекции, чем спастические формы. При проведении первого курса реабилитационных мероприятий детям с атоническо-астатической формой ДЦП необходимо назначать жесткий общий массаж всего тела и конечностей. На определенной стадии восстановления у такого ребенка будет отмечаться клиника, напоминающая спастическую форму ДЦП с преимущественным нижним парапарезом. Но эта клиника будет отличаться от истинной формы спастической параплегии отсутствием спастических, неуправляемых движений, отсутствием гиперрефлексии и гиперэстезии. Эту клинику можно объяснить "синдромом укороченных мышц", развивающимся вследствие быстрого роста костей и отставанием роста и развития отводящей и разгибающей мускулатуры. Физиотерапия, массаж, ЛФК приводят к ускоренному развитию мускулатуры, нормализуют баланс мускулатуры, выравнивают осанку, устраняют ростовые деформации длинных трубчатых костей. Ускоренный рост и прорезывание зубов в первый месяц реабилитации являются объективным критерием положительной динамики реабилитационного процесса и развития организма.

Гиперкинетические формы ДЦП отличаются большим разнообразием, поэтому трудно дать точные рекомендации для лечения каждой конкретной формы.
В контексте описанного в этой книге патогенеза ДЦП, гиперкинезы можно рассматривать не только, как следствие локального повреждения ядер головного мозга, но и как динамическую генерализованную форму специфических ответов на неспецифические раздражители в виде прерывистых спастических сокращений поперечно-полосатой мускулатуры.
Усиление хаотичности движений обусловлено поражением ядер головного мозга и дополнительной компрессией или перерастяжением оболочек корешков при выходе из межпозвоночных отверстий. Раздражение нервных волокон в корешках ведет к дополнительному искажению сигналов, поступающих от гамма-рецепторов сухожильно-связочного аппарата суставов конечностей, что и формирует неадекватные двигательные реакции ребенка.

Особенности реабилитации детей с генерализованными формами гиперкинезов

Исходя из концепции специфического ответа на неспецифический раздражитель, можно рекомендовать приемы, облегчающие реабилитацию таких детей.
1. Тракционная ротационная манипуляционная технология проводится всем детям с гиперкинезами, хотя ее проведение в первые дни вызывает определенные сложности.
Хорошо поддаются коррекции гиперкинезы головы и отдельных конечностей, которые иногда прекращаются даже после недельного курса процедур. При генерализованных формах гиперкинезов лишь у 10% детей удается ликвидировать хаотичность движений сразу после проведения первого курса тракционной ротационной манипуляционной технологии. У остальных детей после процедур наблюдается улучшение сна, облегчение движений, появление высокоамплитудных моделированных движений. У всех детей с гиперкинезами после первого курса интенсивной реабилитации наблюдается ускорение роста и развития. Но, через некоторое время после первого курса процедур, рост позвонков в длину приводит к нарастанию компрессии корешков или перерастяжению твердой мозговой оболочки вокруг нервных корешков, что может проявиться в виде возобновления гиперкинезов. В отличие от рецидива, возобновившиеся гиперкинезы никогда не будет достигать тех же явлений, которые наблюдались перед первым курсом процедур. Целенаправленные движения, которым ребенок научился после первого курса реабилитации, сохраняются. Факт усиления гиперкинеза говорит о необходимости повторить короткий курс тракционной ротационной манипуляционной технологии. После повторных 5-7 процедур явления гиперкинеза уменьшаются еще больше, чем после первого курса процедур. В период лечения очень важно не упустить момент облегчения движений для наработки навыков координированных движений до того времени, как рост и развитие позвонков приведет к новому проявлению клиники гиперкинеза.

Поскольку ДЦП является собирательным термином, объединяющим последствия повреждения развивающегося мозга различными неблагоприятными факторами, то и клинические проявления церебрального паралича разнообразны. Тем не менее, в результате действия совершенно разных по природе повреждающих факторов в тот или иной период развития мозга формируются во многом сходные нарушения мозговых функций. Существует несколько классификаций клинических форм ДЦП. Принятая в нашей стране классификация выделяет 5 клинических форм заболевания (по A. Ford, 1952 г. в модификации К.А. Семеновой, 1972 г.):

спастическая диплегия;
двойная гемиплегия;
гиперкинетическая форма;
атонически-астатическая форма;
гемипаретическая форма.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла)

Наиболее распространенная форма церебрального паралича (до 60% всех случаев). Впервые описана в 1860 г. английским хирургом W.J. Little. Характеризуется спастическим тетрапарезом с преимущественным поражением ног (диплегия), руки страдают в меньшей степени. Мышечный тонус изменен по типу спастичности или спастико-ригидности . Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных мышцах рук и в задней группе мышц бедер и голеней. Интеллект может быть нормальным или сниженным в той или иной степени. Возможны речевые расстройства в виде дислалии, дизартрии . Реабилитационный потенциал больных спастической диплегией детей зависит от степени выраженности двигательных и интеллектуальных нарушений. Прогноз при спастической диплегии ухудшается, если есть эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия ). Систематическое целенаправленное восстановительное лечение при легкой и среднетяжелой формах спастической диплегии может быть весьма результативным.

Характерные позы больных спастической диплегией при вертикализации:

—поза тройного сгибания , при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора – на передние отделы стоп;

—поза балерины , при которой голова и туловищенаклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и разогнуты в коленных суставах, опора – на передние отделы стоп.

При высоком тонусе приводящих мышц и внутренних ротаторов бедер нередко формируется перекрест ног при стоянии и выполнении шаговых движений, отмечается патологическая внутренняя ротация нижних конечностей.

Наиболее отчетливо клиника спастической диплегии проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается редукция (обратное развитие) врожденных рефлексов позы и формирование выпрямляющих рефлексов. На этой основе происходит образование патологических мышечных взаимодействий (синергий, синкинезий ), когда в попытку выполнения любого активного движения у больного одновременно включается неоправданно большое число мышц. Если ребенок самостоятельно ходит, его походка изменена (патологический двигательный стереотип ), не устойчива: отмечаются раскачивания туловища при ходьбе, наклон вперед, ноги согнуты в коленных суставах или же, наоборот, отмечается переразгибание ног в коленных суставах в период опоры (рекурвация ). В период переноса часто отмечается отвисание переднего отдела стопы. Опора осуществляется на передние отделы стоп (эквинус ), передневнутренние (эквино-вальгус ) или передненаружные отделы стоп (эквино-варус ). Шаговые движение мелкие, семенящие, уменьшены амплитуда выноса бедра и голени вперед. В каждом шаге ребенок как будто «подпрыгивает» над опорой в попытке перенести центр масс тела вперед над опорой. Отсутствует т.н. задний толчок , т.е. ребенок не способен эффективно оттолкнуться стопой от опоры, чтобы сделать следующий шаг. Отмечается ударная постановка стопы на опору, нарушается амортизационная функция ходьбы, т.е. отсутствует небольшое сгибание ног в коленном суставе в фазу срединной опоры. Это увеличивает ударную нагрузку на суставы нижних конечностей, что приводит к раннему развитию артрозов суставов (диспластические артрозы ) у самостоятельно или с поддержкой передвигающихся больных.

Двойная гемиплегия

Наиболее тяжелая форма ДЦП. Проявляется уже в первые месяцы жизни. Характерны выраженные психические (умственная отсталость) и речевые расстройства, тяжелые нарушения двигательных функций, причем страдают и руки, и ноги (спастическая тетраплегия или выраженный тетрапарез), часто с неравномерным поражением сторон. Вследствие высокого мышечного тонуса (спастико-ригидности или ригидности ) руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Функции удержания вертикальной позы у детей с двойной гемиплегией не формируются. Больные дети не овладевают навыками сидения, стояния, самостоятельной ходьбы. Многие из них не в состоянии удерживать голову, она опущена на грудь или запрокинута. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Высокий мышечный тонус затрудняет уход за больным ребенком. Реабилитационный потенциал таких детей низкий. Этим больным недоступны даже элементы самообслуживания. Большинство больных двойной гемиплегией страдает эпилептическими приступами. Однако бывают случаи, когда тяжелую форму спастической диплегии ошибочно расценивают как двойную гемиплегию. В таких случаях при настойчивом лечении удается не только уменьшить степень выраженности двигательных расстройств, но и добиться улучшения психического и речевого развития.

Гиперкинетическая форма

Интеллект при этой форме ДЦП, как правило, не страдает. На позу и движения оказывают значительное влияние непроизвольные насильственные движения (гиперкинезы ). Они могут быть различными: быстрые размашистые, отрывистые называются хореическим гиперкинезом , медленные червеобразные – атетозом . Нередко наблюдается хореоатетоз . Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез преобладает в пальцах, кистях рук, хореический – в мышцах шеи, туловища, проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах конечностей. Интенсивность гиперкинезов усиливается при попытке выполнения любого активного движения, при эмоциональном волнении. В покое непроизвольных движений становится значительно меньше, во сне они практически полностью исчезают. Отмечаются своеобразные нарушения мышечного тонуса – дистония , характеризующаяся изменчивым мышечным тонусом. Нормальный фиксационный мышечный тонус, определяющий положение конечностей и всего тела в пространстве, у больных отсутствует. Длительно не угасают врожденные тонические рефлексы, прежде всего, шейные. С этим, возможно, связано усиление интенсивности гиперкинеза при раздражении проприорецепторов шеи (курковая зона гиперкинезов ). Всегда при этой форме церебрального параличанаблюдаются речевые расстройства (гиперкинетическая дизартрия ), связанные с непроизвольными движениями и нарушением мышечного тонуса.

Поскольку расход энергии при непроизвольных движениях значительно возрастает, у многих детей, страдающих гиперкинетической формой церебрального паралича, отмечается дефицит массы тела. Этому также способствуют нарушения функции вегетативной нервной системы.

При этой форме ДЦП мышечный тонус в течение первого года жизни ребенка закономерно меняется. У детей 1-го месяца жизни он снижен (т.н. синдром вялого ребенка ). Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки , во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся его быстрым снижением. Непроизвольные движения в тяжелых случаях впервые появляются в 4-х месячном возрасте, как правило, в мышцах языка, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни.

Эпилептические припадки при гиперкинетической форме ДЦП редки. Реабилитационный потенциал больных, в основном, определяется характером и выраженностью непроизвольных движений. Прогноз значительно хуже при т.н. двойном атетозе . В целом, существующие на сегодняшний день технологии восстановительного лечения при умеренно выраженной гиперкинетической форме церебрального паралича дают наиболее высокий результат.

Иногда клиника спастической диплегии сочетается с гиперкинезами, главным образом, атетоидного и хореоатетоидного типа (спастико-гиперкинетическая форма ДЦП ), или атаксией – спастико-атактическая форма .

Атонически-астатическая форма

При этой форме заболевания с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония ), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов. Задерживается формирование выпрямляющих (установочных ) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

Гемипаретическая форма

Характеризуется поражением конечностей одноименной стороны (лево- или правосторонним гемипарезом ), преимущественно выраженным в руке. Нередко с самого рождения заметна асимметрия спонтанных движений в конечностях здоровой и пораженной стороны. Врожденные двигательные рефлексы, как правило, сформированы, установочные рефлексы формируются дефектно и с некоторой задержкой. Вследствие этого поза ребенка при вертикализации также оказывается неправильной, например, в позе стоя надплечье пораженной стороны опущено, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, нога согнута в коленном суставе.

Асимметрия позы приводит к формированию т.н. паралитического сколиоза , при этом дуга искривления позвоночника выпуклостью обращена в здоровую сторону. Паретичные конечности отстают в росте, формируется анатомическое укорочение руки и ноги пораженной стороны.

При самостоятельной ходьбе таких детей походка характерно изменена: из-за несоответствия длины ног здоровой и пораженной стороны и перекоса таза здоровая нижняя конечность как бы «подстраивается» под больную, отмечается избыточное сгибание здоровой ноги в коленном суставе и, как правило, переразгибание паретичной ноги в коленном суставе в период опоры. В паретичной нижней конечности отсутствует тыльное сгибание стопы, опора осуществляется на передний отдел стопы. Рука пораженной стороны, как правило, согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу и не участвует в акте ходьбы, не выполняет содружественных (реципрокных ) движений в процессе ходьбы. Мышцы конечностей паретичной стороны, как правило, гипотрофичны.

Отмечаются т.н. имитационные и координационные синкинезии (имитационные – непроизвольное движение конечности, полностью имитирующее произвольное движение другой конечности; координационные – движения, которые больной не может выполнить изолированно, но выполняет в составе целостной двигательной синергии, причем эти движения не могут быть произвольно задержаны). При гемипаретической форме чаще отмечаютсяпарциальные (фокальные) судорожные пароксизмы, возможны психические и речевые расстройства.

Прогноз при этой форме паралича, как правило, определяется степенью выраженности психических нарушений и наличием симптоматической эпилепсии. Патологический двигательный стереотип больных детей устойчив к лечебным воздействиям.

В нашей стране уже много лет действует классификация ДЦП , принятая еще известным во всем мире неврологом Ксенией Александровной Семеновой. Четкая градация симптомов и проявлений заболевания помогает логопедам, психологам и врачам подбирать оптимальные варианты лечения. К примеру, атонически-астатическая форма ДЦП отличается определенными двигательными, речевыми и психическими отклонениями. Она возникает при патологиях мозжечка и лобных долей головного мозга. Такая форма недомогания считается очень тяжелой, она крайне сложно поддается лечению.

Симптомы

Специалист ставит диагноз, основываясь на таких симптомах атонически-астатической формы ДЦП:

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Поражение только мозжечка. В этом случае дети не проявляют инициативу, плохо читают и пишут.
Поражение мозжечка и лобных долей. Тогда у ребенка могут проявиться агрессивность, недоразвитость познавательной деятельности.

Как давно у ребенка наблюдаются изменения в поведении?
Замечали ли родители ранее отклонения в физической активности малыша?
Во время вынашивания ребенка было ли диагностировано кислородное голодание?
Малыш появился на свет раньше срока или согласно ПДР?
Роды прошли нормально, или у ребенка была травма?
Болела ли мать малыша во время беременности краснухой, сифилисом, гриппом, различные хроническими недомоганиями, в том числе, пневмонией и туберкулезом?
Применялись ли средства для стимуляции во время родов?
С какой массой тела малыш появился на свет?

Лечение атонической формы ДЦП

С момента рождения выявляются несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц (гипотония). Установочный рефлекс на голову и цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в своем развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - 6 годам. Как правило, при этой форме поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор. У 60-70% детей наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. При поражении лобных долей наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.

Нарушения вегетативной нервной системы

Поражения мозга при ДЦП обуславливает и нарушение вегетативной нервной системы. У детей младшего возраста нарушения вегетативной нервной системы могут проявляться снижением или отсутствием аппетита, нарушением сна, общим беспокойствием, периодическим повышением температуры тела, срыгиванием, рвотой, жаждой, запорами, поносами. У детей более старшего возраста может наблюдаться повышенное потоотделение, особенно ладонных поверхностей кистей рук и подошвенных поверхностей стоп (гипергидроз), похолодание и синюшность кистей рук и стоп ног (акроцианоз), желудочно-кишечные расстройства, нарушения регуляции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, трофические расстройства. При нарушении вегетативной нервной системы может также наблюдаться извращение иммунологической реактивности, что сопровождается частыми простудными заболеваниями и возникновением хронических воспалительных процессов.

Нарушения речи

После первого вдоха, новорожденный кричит, как бы возвещая мир о своей первой победе над силами земного притяжения. В последующем на протяжении первого месяца жизни крик будет единственным сигналом внешнему миру о дискомфорте, который испытывает организм новорожденного.

На базе крика и рефлексов орального автоматизма (сосательного, глотательного, хоботкового, поискового) при условии сохранности слуха будет формироваться речь ребенка.

Выделяют следующие формы речевых расстройств:

Дизартрии

Для дизартрий характерно нарушение звукопроизношение и голоса. В зависимости от причин нарушения звукопроизношения и голоса выделяют следующие дизартрии:

а) псевдобульбарная.

При псевдобульбарной дизартрии повышение тонуса мышц языка, круговой мышцы рта, лица, шеи приводит к ограничению произвольных движений в артикуляционном аппарате. Характер повышения тонуса в большей степени зависит от влияния тонических рефлексов. Поражения корково - ядерных путей и черепных нервов приводят к несостоятельности функции языкоглоточного нервов, при этом возникает нарушение голосообразования, дыхания, затруднение жевания, поперхивание во время приема пищи, повышенное слюнотечение и т. д. (псевдобульбарные и бульбарные синдромы).

Присутствие различных синкинезий в артикуляционных и скелетных мышцах еще в большей степени затрудняет звуко - и словопроизношение.

Псевдобульбарная дизартрия наблюдается при спастических формах ДЦП (двойной гемиплегии, спастической диплегии и гемипарезах).

б) мозжечковая.

При мозжечковой дизартриии в результате гипотонии артикуляционных мышц губы оказываются вялыми, язык - тонким, распластанным в полости рта. Гипотония артикуляционных мышц и дисхронизация дыхания, фонации, артикуляции (в связи с мозжечковым расстройствами) приводят к тому, что речь оказывается замедленной, толчкообразной, затухающей к концу фразы (скандированная речь).

Мозжечковая дизартрия наблюдается при атоническо-астатической форме ДЦП.

в) экстрапирамидная.

Экстрапирамидная дизартрия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинзы при этой форме заболевания распространяются на мышцы языка, губ, лица, диафрагмы, межреберных мышц, что приводит к значительному затруднению плавности и соразмеренности последовательных речевых артикуляций.

Тонус артикуляционных мышц нарушен по типу дистониии, который может резко меняться под влиянием тонических рефлексов, эмоциональных состояний ребенка и различных внешних факторов.

Анартрия.

В связи с резким нарушением тонуса в артикуляционных мышцах, выраженным поражением корково - ядерных путей наблюдается полное или почти полное отсутствие звукопроизношения. Анартрия может встречаться чаще - при двойной гемиплегии.

Алалия.

Это системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон. В отличии от дизартрии речедвигательный аппарат при алалии оказывается сохранным.

В зависимости от поражения той или иной корковой зоны речи выделяют следующие алалии:

а) Моторную (экспрессивную).

При этой форме алалии наблюдается затруднение в переключении с одного слова на другое или недоразвитие навыков правильной артикуляции.

в) Сенсорную.

При этой форме алалии нарушено понимание обращенной речи.

Нарушение слуха

Еще до рождения плод отвечает движением на звуковой раздражитель. После рождения на резкий звук новорожденный реагирует смыканием век, двигательным беспокойством, изменением дыхательного ритма, поворотом головы. В два месяца ребенок начинает поворачивать голову или глаза на звук, реагировать на голос матери, в 3-4 месяца эта реакция становится постоянной.

У 6-25% детей с ДЦП наблюдается поражение слуха от незначительной степени снижения до полной глухоты. Наиболее часто страдает слух у больных с гиперкинетической формой ДЦП (у 30% детей).

При незначительной степени поражения слуха, как правило, страдает слух на высокие тона, при этом нарушается звукопроизношение высокой частоты. Ребенок такие звуки как - в, к, с, ф, ш просто не употребляет в своей речи. У некоторых больных оказывается недоразвитым фонематический слух с нарушением дифференцировки близких фонем (ба - па, ва - фа и т.д.). У такой категории больных возникают трудности в обучении чтению, письму. В письме под диктовку такие больные делают много ошибок. В ряде случаев отмечается колебание слухового восприятия: больные в какие - то периоды жизни начинают лучше слышать, в какие - то - хуже. Колебание степени снижения слуха чаще всего зависят от колебания внутричерепного давления.

В некоторых случаях отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям, которая сопровождается повышением тонуса мышц, усилением гиперкинезов и речевых расстройств.

Любое нарушение слухового восприятия приводит к задержке речевого развития, а при резком снижении слуха речь совсем не формируется.

Клинические данные о нарушении слуха можно подтвердить уже в первые месяцы жизни ребенка путем исследования медленных корковых слуховых вызванных потенциалов, а с 5-6 лет - с помощью аудиометрии.

Нарушение зрения

Новорожденный на источник света реагирует рефлекторным смыканием век и легким отбрасыванием головы назад. К двум месяцам жизни появляется мигательный рефлекс, который возникает при приближении предмета к глазам, к трем месяцам - фиксирует взор на предмете, следит за предметами, к 4 месяцам - тянется к игрушке и захватывает ее, к 6 месяцам - переводит взгляд с предмета на предмет, осматривает игрушку.

У детей с ДЦП могут наблюдаться снижение остроты зрения, нарушения полей зрения, аномалии рефракции, косоглазия (сходящееся, расходящееся, одностороннее, двустороннее), парез взора, изменения глазного дна, оптико - гностические нарушения.

Психические нарушения

Генетическим кодом запрограммирована последовательность формирования двигательной, речевой и психической функции человека. Формирование двигательной, психической и речевой функции является результатом развития мозга. Свидетельством этого является то, что в 1-й год жизни ребенка масса мозга увеличивается в 3,5 - 4 раза.

В последовательности развития человеческих функций заложена программа саморазвивающейся системы: развитие речи, психики, движений стимулирует развитие мозга. В свою очередь развитие мозга является основой для дальнейшего развития психических, речевых и двигательных функций. Этим и обуславливаются огромные потенциальные возможности психических функций, речи, движений человека.

В своем развитии все важнейшие человеческие функции взаимосвязаны друг с другом: развитие или задержка формирования одной из них стимулирует или тормозит функциональную активность других. Так дети - олигофрены без казалось бы нарушений двигательного анализатора значительно позже овладевают статикой и локомицией, т. е. позже начинают сидеть, стоять, ходить. Все движения у них оказываются неловкими, лишенными возможностями для дальнейшего совершенствования. При казалось бы сохраненности речедвигательного аппарата речь также формируется с запаздыванием и остается элементарной и невыразительной.

Ребенок рождается с абсолютным незнанием о себе, своем теле и окружающем мире. Для того, чтобы появились знания необходим соответствующий опыт, который будет обрабатываться мозгом и проявляться в виде тех или иных психических функций. Этот опыт ребенок может приобретать с помощью информации, которую получает мозг из окружающего мира через систему анализаторов: слуха, зрения, осязания, обоняния, проприоцептивную афферентацию.

Уже в первые месяцы жизни ребенок, касаясь руками груди, лица, рта, а затем и других частей тела, благодаря осязательному, кинестетическому, зрительному анализаторам развивает восприятие своего тела. С помощью кинестетического, зрительного, вестибулярного анализаторов - формирует знания о частях тела. В последующем ребенок берет игрушки в руки, тянет их в рот, манипулирует ими при этом формируются знания об окружающих предметах, их форме, консистенции и т. д.

Освоение самостоятельной ходьбы оказывает качественное влияние на психическое развитие, так как намного раздвигает границы знакомства с пространством и окружающим миром и позволяет общаться со сверстниками и взрослыми на другом уровне. Известно, что если ребенок впервые приобретает способность самостоятельно ходить в более старшем возрасте (даже в возрасте 8-15 лет), у него также намного улучшается психические характеристики.

Поражение мозга в период внутриутробного развития плода и в период родов может вызвать та или иные психические нарушения. Причем характер психического дефекта зависит от степени поражения мозга и от времени действия вредных факторов. При поражении мозга в первую половину беременности, как правило, возникает грубое недоразвитие интеллекта. При поражении мозга во вторую половину беременности матери или в период родов психические нарушения носят мозаичный характер. Известно, что после рождения мозг ребенка интенсивно развивается и в связи с этим ряд нарушений функций мозга мог бы компенсироваться. Однако, у детей с ДЦП уже с первых месяцев жизни развитие мозга может значительно нарушаться из - за двигательных расстройств, нарушения зрительного, звукового, кинестетического восприятия, задержки формирования зрительно-слуховых, зрительно-двигательно-кинестетических и др. связей, т.е. ребенок, страдающий ДЦП уже на первом году жизни лишается многих важных стимулов и потребностей, запрограммированных генетическим кодом (т.е. подвергается воздействию различных деприваций):

1. Нарушения проприоцептивной афферентации, зрения, слуха приводят к сенсорной депривации, что оказывает существенное отрицательное влияние на развитие мозга ребенка и, следовательно, и на развитие его психических функций.

2. Речевые, двигательные, сенсорные нарушения приводят к снижению контакта ребенка со сверстниками, с родителями и взрослыми людьми, в связи с чем ребенок подвергается эмоциональной и социальной депривации.

Таким образом, дефицит стимулов у ребенка, страдающего ДЦП, приводит к недоразвитию корковых и подкорковых структур мозга, отражением которых является ряд психических нарушений: нарушение пространственного восприятия, схемы тела, эмоционально-волевой сферы, конструктивного праксиса, развития личности, перцепции, снижения запаса сведений и представлений (задержка психического развития).

Коррекционно-педагогическая работа при обучении детей с церебральными параличами .

Основные направления коррекционной работы по формированию двигательных функций предполагают комплексное, системное воздействие, включающее медикаментозное, физиотерапевтическо-ортопедическое лечение, различные массажи, лечебную физкультуру, непосредственно связанную с проведением уроков физической культуры, труда, с развитием и коррекцией движений во все режимные моменты,

Логопедическая работа при всех формах речевых нарушений строится на основе учета данных патогенетического анализа структуры речевого дефекта. При этом необходимо выделение ведущего дефекта, вторичных нарушений и компенсаторно-приспособительных реакций ребенка. Работа всегда нацелена на развитие всех сторон речевой деятельности ребенка.

Работа над артикуляционной моторикой проводится в тесном единстве с занятиями по лечебной физкультуре на фоне строго индивидуализированной медикаментозной терапии.

Обучение детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата проводится в специальном типе школ – школах-интернатах (школах) для детей с последствиями полиомиелита и церебральных параличей. В эти школы принимаются дети школьного возраста, самостоятельно передвигающиеся, не требующие индивидуального ухода. Школы имеют подготовительный класс, куда принимаются дети семилетнего возраста. Дети с церебральными параличами выделяются в специальные классы в составе школы,

По мере восстановления здоровья, на основании заключения психолого-медико- педагогической консультаци, учащиеся могут переводиться в общеобразовательную школу или школу-интернат общего типа.

По окончании девятилетней и одиннадцатилетней школы педагогический совет дает выпускникам соответствующие рекомендации по трудоустройству. Трудоустройство выпускников школы, которые к окончанию являются инвалидами 1-II группы, проводится органами социального обеспечения.