Первые упоминания о рождении сиамских близнецов относятся к X веку, когда в Константинополь были привезены мальчики, сросшиеся спинами. Подобные явления, словно вспышки, периодически возникали по всему миру. Они были внимательно исследованы мировыми специалистами и сегодня имеют научное объяснение и классификацию. Но проблема разделения близнецов остается актуальной. Крайне редко удается провести хирургическую операцию без осложнений.
Сиамские близнецы в России, Аня и Таня Коркины, стали самым известным современным случаем. Их история прогремела сенсацией в конце прошлого столетия, а операция по их разделению считается уникальной, и в мировой медицине о ней помнят до сих пор.
Рождение Ани и Тани
9 апреля 1990 года в одном из челябинских роддомов появились на свет уникальные новорожденные - близнецы, сросшиеся животами. У младенцев на двоих была одна печень.
Мать (Вера Коркина) узнала об этой патологии на шестом месяце беременности. Аборт делать было уже поздно, поэтому она сознательно готовилась к родам и последующим событиям. Отец же детей (Владимир Коркин) не выдержал такого потрясения и ушел из семьи.
Вера Коркина не бросила детей и обратилась к нескольким хирургам города Челябинска. Лишь один, профессор Новокрещенов Л.Б., согласился рискнуть и разделить сиамских близнецов.
Головоломка для врачей
Сиамские близнецы в России - Аня и Таня - это первый опыт подобной операции в СССР. После них были лишь Прежде чем рискнуть, Лев Борисович Новокрещенов долго сомневался и тщательно готовился к операции. Мало было просто разделить малышек, необходимо сохранить обеим жизнь и работоспособность печени. Так, профессор изобрел и запантетовал свой хирургический метод по разделению сиамских близнецов с единой печенью.
Операция
Операция была назначена на 17 мая 1990 года. То есть сиамским близнецам едва исполнился месяц. Операция длилась почти полтора часа. В ходе ее был применен рискованный, индивидуальный метод хирурга: печень новорожденных буквально «рвали руками».
Дело в том, что печень человека является уникальным органом. При удалении некоторой части она способна полностью восстановиться в размере. Именно на это и уповал профессор Новокрещенов. Кроме того, нельзя было терять время и ждать, пока девочки вырастут. Неизвестно, чем могло бы обернуться промедление.
В реанимации Аня и Таня провели 7 дней. После чего их жизнь пошла как у обычных детей. Еще 14 лет девочки наблюдались у хирурга-спасителя Новокрещенова. И за это время никаких серьезных осложнений у них выявлено не было.
Сегодня
Родились и живут бывшие сиамские близнецы в России. Аня и Таня - взрослые, красивые и, главное, полноценные девушки. Они всегда вместе и практически не разлучаются. Между сестрами с детства существует необъяснимая связь, о которой они не раз говорили в интервью. Если у одной болит голова, другая чувствует то же самое.
Сестры живут с матерью на окраине родного Челябинска в двухкомнатной квартире. Мать работает санитаркой в военном госпитале. Девушки получили среднетехническое образование и также работают.
Каждому дню, каждому мгновению с детства и до сих пор рады и благодарны Аня и Таня Коркины. Фото, которыми пестрят многочисленные статьи о девушках, лишь подтверждают их жизнерадостность.
Кто виноват?
Самым сложным вопросом для медиков была и остается причина формирования сиамских близнецов в утробе матери. Медицина может описать сам процесс несвоевременного и неполного разделения яйцеклетки, но что является спусковым крючком этого процесса, объяснить удается далеко не всегда. Среди предположений: генетические нарушения, влияние внешней среды или каприз природы.
Сиамские близнецы в России - Аня и Таня - это довольно сложный и необъяснимый случай. Безусловно, челябинские врачи пытались выяснить причину. Девочки и оба родителя проходили анализы и тесты, но генетического сбоя обнаружено не было. Возможно, на формирование эмбрионов повлияли внешние факторы (стресс, экология и т.п.), но это осталось в далеком прошлом. А может, божественное провидение позволило талантливому хирургу провести уникальную операцию и лишний раз доказать, что чудеса существуют.
В судьбе Бена Карсона будет еще немало ярких моментов, в том числе и работа с другими парами сросшихся двойняшек. Почему же эта история стала такой важной? Дело в том, что краниопагия (феномен срастания близнецов головами) всегда считалась сложной патологией, почти неоперабельной, ведь речь идет не о черепной коробке, а о мозге, который нужно разделить на две части, не повредив. Но краниопагия - редкость. А какие еще отклонения встречаются, в чем причина этой «ошибки природы» и как складывается судьба сиамских близнецов - попробуем разобраться.
Ошибка деления
Если принять во внимание все случаи, то вероятность появления пары сиамских близнецов составляет один на 50 000. Поэтому ученым не удается собрать достаточно данных, чтобы найти убедительный ответ на вопрос о предпосылках отклонения. Науке уже известно, что причина соединения - нарушения развития зиготы (оплодотворенной яйцеклетки). И здесь есть две точки зрения - деление или слияние. В нормальном течении многоплодной беременности разделение на два организма происходит на 3−8-й день после зачатия. А задержка до 13−14-го дня приводит к появлению сиамских близнецов: зигота не делится до конца и оба плода продолжают развиваться сросшимися. По другой теории, зигота начинает деление слишком рано, и тогда будущие организмы в какой-то момент частично «склеиваются» обратно. И у двух развивающихся в животе матери малышей оказывается общий орган или даже набор органов.
Но почему происходит сбой? Исследования предлагают массу теорий, ни одну из которых пока нельзя ни опровергнуть, ни окончательно подтвердить. К отложенному расщеплению зиготы могут приводить генетические факторы или воздействия токсических веществ. Есть даже предположение, что на развитие плода в таком случае влияют психиатрические отклонения (раздвоение личности и усиленный стресс).
Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.
Один или двое?
Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы. Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.
Первый вопрос - нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл - не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов - свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.
Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное. Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой. Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.
Важный и широко обсуждаемый этический вопрос - следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами - это все-таки два отдельных человека. Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом. Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.
Привет из Сиама
На протяжении веков люди считали соединенных близнецов то богами, то предзнаменованиями бед. Миф о двуликом Янусе, древнем римском божестве, скорее всего намекает именно на сиамских близнецов. Одно из древнейших изображений сросшихся близнецов - статуэтка «двойной богини», найденная в Анкаре. По мнению ученых, фигурке, изображающей двух соединенных боками людей, около 3000 лет. Подобные находки сделаны и в Мексике, где попадались такие же древние фигурки с несколькими головами.
Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.
Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат. А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач - Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.
Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.
Виды аномалий
Из-за особенностей строения сиамских близнецов вопрос о возможном разделении рассматривается каждый раз в индивидуальном порядке - единых методик нет. Сросшиеся двойни наука классифицирует на основе их «общего места». И у каждого вида патологии - своя эмбриологическая история, приводящая к неправильным формам. Мы упомянем только наиболее часто встречающиеся аномалии.
Омфалопаги
Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.
Торакопаги
Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.
В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.
Пигопаги
Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.
Ишиопаги
Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы - как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения - судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.
Краниопаги
Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.
В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы - Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.
За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко - 1 случай на 50 тысяч. Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000. Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.
В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь. Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами. Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.
Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.
Сейчас сиамские близнецы - уже не такая большая редкость, как раньше. Тому есть несколько объяснений: во-первых, число людей с врождёнными аномалиями зависит от общего количества населения планеты, а во-вторых, медицина шагнула далеко вперёд, и у сиамских близнецов теперь намного больше шансов выжить при рождении. Когда-то их считали уродами - теперь же относятся по-другому. Многих сиамских близнецов можно разделить, но некоторые предпочитают жить вместе всю жизнь.
Однако всего несколько десятилетий назад судьба у всех сиамских близнецов была одна - служить потехой публике. Для них это был самый лёгкий способ заработать на жизнь, и часто даже неплохо заработать. Мы хотим рассказать вам о нескольких сиамских близнецах, которые в прошлом были знамениты.
1. Византийские близнецы
Паре безымянных сиамских близнецов в X-м веке удалось выжить в младенчестве, о чём свидетельствуют записи, оставленные несколькими историками того времени. Десять веков назад сиамских близнецов было мало, так как в древнем мире врождённые аномалии считались плохим предзнаменованием, и поэтому детям часто позволяли умереть.
Мальчики родились в Армении и уже взрослыми приехали в Константинополь. Они были известны при императорском дворе, а позже бродили по сёлам, выставляя себя напоказ. Примерно во времена правления Константина VII в. середине 900-х годов они вернулись в Константинополь, где один из близнецов умер. Врачи предприняли попытку разделить их - это стало первой операцией такого рода в истории. К сожалению, второй близнец сумел прожить всего три дня.
2. Венгерские сёстры
Хелен и Джудит родились в Венгрии в 1701-м году предположительно с интервалом в три часа. Правда это или нет, напуганной и обессиленной родами матери предстало ужасное зрелище: тазы девочек были сросшимися, спина к спине. С двух до девяти лет девочек выставляли напоказ по всей Европе, и в каждой стране их осматривали местные врачи.
Сёстры выучили множество языков и дуэтом пели для публики. Джудит, сестра, которая родилась второй, была физически слабее: в шесть лет она перенесла инсульт, в результате чего левая половина её тела оказалась парализована, поэтому последствии при ходьбе она опиралась на более сильную Хелен.
Когда девочкам исполнилось девять лет, они ушли в монастырь, где жили в уединении до самой смерти, умерли они в один день в возрасте 22-х лет.
3. Чанг и Энг Бункер
Чанг и Энг Бункер родились в Таиланде (в то время государство называлось Сиам) в 1811-м году. Их рождение вызвало такой переполох, что король Сиама приказал убить детей, но мать отказалась отдать своих мальчиков, так что приказ короля не был выполнен. Они стали настолько известными, что через несколько лет «сиамскими близнецами» стали называть всех сросшихся близнецов, но если говорить именно о Чанге и Энге, то их так звали просто потому, что они родились в Сиаме.
Британский торговец Роберт Хантер наткнулся на близнецов, когда те были подростками, и решил забрать их в Англию. В течение многих лет Чанг и Энг ездили по Англии и США, демонстрируя своё тело и способности. Когда им исполнился 21 год, Чанг и Энг возглавили своё дело и стали получать большие деньги.
В 1839-м году они бросили шоу-бизнес и купили ферму в Северной Каролине. Они женились на двух сестрах, несмотря на возражения родителей девушек, и дали жизнь 21 ребёнку. Несколько раз Чанг и Энг просили врачей разделить их, но в то время доктора даже не брались сказать, что произойдёт. Они оставались сросшимися вплоть до смерти в 1874-м году: когда умер один близнец, второй прожил всего три часа.
4. Милли и Кристина Маккой
Милли и Кристина Маккой родились в Северной Каролине в 1851-м году в семье рабов, принадлежавших Джебезу Маккею. Когда им было восемь месяцев, хозяин продал близнецов вместе с матерью Джону Первису. Первис перепродал их Джозефу Пирсону Смиту и его партнеру по имени Брауэр. Затем девочек похитили, они нашлись только спустя три года в Англии и вернулись в США.
Когда девочки подросли, они научились петь дуэтом для шоу. Их хозяин умер в 1862-м году, и близнецы перешли по наследству к его младшему сыну Джозефу, который придумал им другую легенду. Он говорил публике, что перед зрителями - не сиамские близнецы, а одна девушка с двумя головами, четырьмя руками и четырьмя ногами. Милли и Кристина выходили на сцену под псевдонимом Двуглавый Соловей и были переименованы в Милли-Кристину, как будто действительно были одним человеком.
Они пели, танцевали и играли на музыкальных инструментах; девушки пользовались большим успехом и после отмены рабства заработали много денег, гастролируя уже для себя. Из шоу-бизнеса сёстры ушли в возрасте 58 лет, поселившись в Северной Каролине в городе Колумбус и снова став Милли и Кристиной.
Они умерли в 1912-м году в возрасте 61-го года с интервалом в 17 часов.
5. Джованни и Джакомо Точчи
Джакомо и Джованни Баттиста Точчи родились в Локане, Италия, примерно в 1875-м или в 1877-м году. Их отец был так потрясен появлением близнецов, что сошёл с ума и примерно через месяц после рождения сыновей попал в психиатрическую больницу.
Казалось, что сыновья были одним мальчиком с двумя туловищами, росшими из одного пояса, но на самом деле они были двумя разными людьми. Когда врачи в Европе осмотрели их, это подтвердилось: каждый близнец мог чувствовать и контролировать только одну ногу - они так никогда и не научились ходить на ногах, но ползать могли.
Большую часть времени близнецы вполне ладили, а во время конфликтов обменивались тумаками. Детство братья Точчи провели, гастролируя по Европе, а в 1891-м году переехали в Америку, где провели пять лет. В 1897-м году, почти достигнув совершеннолетия, Джакомо и Джованни поселились на вилле в Венеции, добровольно удалившись от общества и ведя крайне уединённый образ жизни.
Об их дальнейшей жизни мало что известно. Ходили недостоверные слухи, что они женились на двух женщинах. Умерли они после 1912-го года, но точная дата их смерти тоже неизвестна.
6. Роза и Жозефа Блажек
Роза и Жозефа Блажек родились в Скрежове, Богемия (ныне Чехия) в 1878-м году. Сёстры были сросшимися в области малого таза и имели достаточно общих костей, чтобы разделение оказалось невозможным. В течение многих лет Блажек гастролировали, но постепенно посетителей, а значит, и денег становилось всё меньше.
В 1909-м году в газетах появилась новость о том, что Роза беременна, и в 1910-м году она действительно родила мальчика, названного Францем. Что касается отца, то некоторые газеты писали, что известно, кто этот человек, но его брак с Розой невозможен, потому что фактически это было бы двоеженством. Другие писали, что они с Розой были женаты, но он погиб на войне.
Сама Роза никогда не говорила, кто был отцом, и ребёнок рос сиротой, что существенно поддержало карьеру близнецов - маленький Франц всегда сопровождал Розу и Жозефу во время гастролей. Когда в 1922-м году сёстры заболели, внезапно появился их брат, заявивший, что будет заботиться о сёстрах. На самом же деле он хотел убедиться, что они по-прежнему не разделены, и он унаследует всё их состояние.
Близнецы умерли почти одновременно, а их состояние составляло $400.
7. Орисские сёстры
Очаровательные Радика и Дудика Нейк родились в 1888-м году в Ориссе, Индия. Местные жители решили, что сросшиеся младенцы - это плохое предзнаменование, и отец хотел сам разделить их, но Радика и Дудика срослись хрящами на груди, так же как и Чанг и Энг Бункеры.
В 1888-м году девочек купил шоумен по прозвищу Капитан Колман (Captain Colman) - он стал показывать их в Европе, как «экзотических» близнецов-индусок. Они приобрели огромную известность, когда в 1902-м году Дудика заразилась туберкулёзом, и доктор Эжен-Луи Дойен из Парижа в срочном порядке провёл операцию по разделению, чтобы спасти жизнь хотя бы Радике.
Операция прошла успешно, девочек разделили, но на следующий день Дудика умерла: вскрытие показало, что причиной её смерти стал туберкулёз, а не операция по разделению. Впрочем, Радика тоже болела туберкулёзом и умерла в парижском санатории год спустя. Доктор Дойен снимал операцию, и в итоге фильм показывался зрителям вместо близнецов.
8. Виолетта и Дейзи Хилтон
Виолетта и Дейзи Хилтон родились в Великобритании в 1908-м году, они срослись в области таза, но никаких жизненно важных общих органов у них не было. Близнецов купила Мэри Хилтон у их матери-буфетчицы, и на своём первом шоу девочки появились в три года.
Девушки пели, танцевали и играли на музыкальных инструментах, давая представления по всей Европе и США, а когда Мэри Хилтон умерла, близнецы достались её дочери и зятю. В 1931-м году они подали на своих «хозяев» в суд и получили свободу и $100 000.
Затем они придумали свою собственную театральную постановку и продолжали гастролировать с этим номером даже тогда, когда стали пожилыми. Они снялись в двух фильмах - «Фрики» 1932-го года и своём собственном беллетризованном биографическом фильме «Скованные для жизни» 1951-го года.
В 1961-м году их тур-менеджер бросил их в Северной Каролине, и им пришлось устроиться на работу в местный продуктовый магазин - там они и оставались вплоть до своей смерти от гриппа в 1969-м году. Согласно судебно-медицинской экспертизе, Виолетта после смерти Дейзи прожила ещё от двух до четырёх дней, но у неё не было возможности позвать на помощь.
9. Симплисио и Лусио Година
Симплисио и Лусио Година родились в 1908-м году в городе Самар, Филиппины. Два мальчика срослись хрящами и кожей в области таза, спиной к спине, но при этом были достаточно гибкими, чтобы иметь возможность поворачиваться друг к другу лицом. На гастролях в США 11-летних мальчиков увидел богатый филиппинец Теодор Янгео, который отвёз их в Манилу, вырастил в роскоши и позаботился об их хорошем образовании.
В 1928-м году Симплисио и Лусио женились на сёстрах-близнецах (не сиамских) Нативидад и Викторине Матос. Правда, сначала братьям Година пришлось доказать в суде, что они действительно являются двумя разными людьми - с этим возникли трудности, когда клерк отказался выдать им свидетельства о браке. Когда процесс завершился, обе пары сыграли свадьбу, и Симплисио и Лусио играли на музыкальных инструментах и танцевали со своими жёнами.
В 1936-м году, когда братья Година были ещё молоды, Лусио заболел воспалением легких. Экстренную операцию по разделению провели сразу после его смерти, но Симплисио заболел спинным менингитом и умер 12 дней спустя.
10. Маргарет и Мэри Гибб
Маргарет и Мэри Гибб родились в Холиоке, штат Массачусетс, в 1912-м году. Им повезло больше, чем многим другим сиамским близнецам: их родители не хотели выставлять их напоказ, продавать или эксплуатировать. Они также не захотели разделять девочек, хотя несколько врачей предлагали сделать операцию, вдохновлённые, без сомнения, успехом доктора Дойена.
Маргарет и Мэри учились на дому в частном порядке. Но в 14 лет они решили, что могут самостоятельно принимать решения относительно своей жизни, и отправились в Нью-Йорк в надежде стать успешными актрисами. В течение следующих нескольких десятилетий они играли в небольших театрах и выступали в цирке.
Два раза появлялся слух, что Маргарет помолвлена, а однажды люди начали говорить, что близнецов скоро разделят. Но их так и не разделили, замуж ни одна из сестёр тоже не вышла, так что все эти слухи могли быть просто рекламным трюком.
Близнецы вернулись в Холиок в 1942-м году и открыли магазин. В 1949-м году они полностью отошли от дел и жили тихой, ничем не примечательной жизнью до 1966-го года, когда Маргарет поставили диагноз - рак. Но даже тогда близнецы Гибб отказались от операции по разделению и умерли в 1967-м году с интервалом в несколько минут.
Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.
В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.
В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.
Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.
Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.
Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.
Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.
Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.
Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.
В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.
Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.
Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.
Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).
Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов
Соответственно сросшиеся близнецы подразделяются на торакопагов (место соединения — грудная клетка), омфалопагов (живот), ишиопагов (таз), пигопагов (крестец) и краниопагов (череп). Наиболее часто (40% от всех сросшихся двоен) рождаются торакопаги, на долю омфалопагов приходится 33%, пигопагов —19%, ишиопагов — 6% и краниопагов — 2%. В некоторых классификациях торако- и омфалопаги объединены в одну группу — торакоомфалопаги, частота которых составляет 73%.
Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».
Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.
Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.
У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
В древности считалось, что рождение сиамских близнецов предвещает конец света. Поэтому от них старались как можно скорее избавиться или же принести в жертву богам. Позже, предприимчивые люди стали зарабатывать на них деньги. Они возили несчастных по ярмаркам и устраивали шоу уродцев. В этой подборке мы собрали самых известных и необычных сиамских близнецов в истории.
1. Чанг и Энг.
Близнецы Чанг и Энг родились в 1811 году в Сиаме (ныне Таиланд). С той поры людей сросшихся в утробе матери и стали называть «сиамскими» . Когда королю Сиама доложили о рождении столько необычных близнецов, соединенных друг с другом на уровне груди полоской ткани, то он приказал убить это «отродье дьявола» , так как счёл их «предвестниками несчастья». Но мать не отдала сыновей на погибель. Она растирала их кожу специальными кремами, чтобы придать эластичность тканям, соединяющим близнецов. Она добилась того, что Энг и Чанг смогли стоять не только лицом к лицу, но и менять свое положение более или менее свободно. Позже король изменил свое решение и разрешил шотландскому купцу вывезти их в Северную Америку.
Где позже они стали работать в цирке. Люди с удовольствием платили за то, чтобы лицезреть необычных братьев. В 1829 году Чанг и Энг решили оставить публичную жизнь, взяли американскую фамилию Бункер, купили в Северной Каролине ферму и занялись сельским хозяйством. Будучи 44 глет от роду, они женились на сестрах-англичанках - Саре-Энн и Аделаиде Йетс. Братья приобрели два дома и оставались с каждой сестрой по неделе, живя то у одной, то у другой. У Чанга родилось десять детей, у Энга - девять. Все дети были нормальными. Умерли братья в возрасте 63 лет.
2. Зита и Гита Резахановы.
Сёстры Зита и Гита Резахановы родились 19 октября 1991 года в Киргизии в селе Западное. Их история получила широкую известность в ряде российских СМИ после того, как в 2003 году в Москве в Центральной детской клинической больнице имени Филатова сделали успешную операцию по разделению сестёр. Ее особенность состояла в том, что Резахановы - ишиопаги, так же как и сёстры Кривошляповы. Это довольно редкая разновидность сиамских близнецов - около 6% от их общего числа. Они имели три ноги на двоих и общий таз, который нужно было разделить. Недостающую ногу заменили протезом. Девочки провели в Москве 3 года. В настоящее время Зита испытывает серьёзные проблемы со здоровьем. С 2012 года она находится в стационаре под постоянным наблюдением врачей. Тринадцать месяцев девушка пролежала в различных клиниках Москвы, а в настоящее время вернулась на родину и находится в больнице Бишкека. Зита уже полностью ослепла на один глаз, вторым глазом видит очень плохо, в то время как у Гиты состояние здоровья стабильное.
3. Маша и Даша Кривошляповы.
Они родились 4 января 1950 года в Москве. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок. У девочек было две головы, одно тело, три ноги, внутри у них было 2 сердца и трое легких. Их матери сообщили, что её дети родились мертвыми. Но сердобольная медсестра решила восстановить справедливость и показала женщине её детей. У матери помутился рассудок, она была помещена в психиатрическую клинику. В следующий раз сестры увидели её, когда им было 35 лет. Отец, Михаил Кривошляпов, который на момент рождения дочерей был личным водителем Берии, под давлением медицинского руководства подписал свидетельство о смерти дочерей и навсегда исчез из их жизни. Даже отчество девочкам дали чужое - Ивановны. Кроме друг друга у сестер не осталось никого.
В течение 7 лет в Институте педиатрии АМН СССР их изучал физиолог Пётр Анохин. Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии. Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали начальное образование. В течение 20 лет сёстры были «подопытными кроликами» для исследователей. Одевали их только для газетных фотографий. Всего в советских учреждениях для инвалидов близнецы прожили около 40 лет, лишь в 1989 году переехав в свой собственный дом в Москве. Ближе к концу их жизненного пути всё сильнее начало сказываться на здоровье заболевание алкоголизмом. Так, Мария и Дарья страдали от цирроза печени и отёка лёгких. После многих лет борьбы против зависимости от алкоголя у Марии произошла остановка сердца, около полуночи 13 апреля 2003 года. На утро, из-за жалоб живой сестры на самочувствие, «спящую» Марию и Дарью госпитализировали, затем была выявлена причина смерти Марии - «острый инфаркт». Но для Дарьи она оставалась крепко спящей. Так как сёстры Кривошляповы имели общую кровеносную систему, спустя 17 часов после смерти Марии, в результате интоксикации, наступила смерть и Дарьи.
4. Сёстры Биджани.
Ладан и Лале Биджани родились 17 января 1974 года в Иране. У этой пары сиамских близнецов были сросшиеся головы. Сестры постоянно спорили. Например, о карьере - Ладан желала быть юристом, а Лалех - журналистом. Но, так или иначе, вынуждены были искать компромиссы. Они изучали право в Тегеранском университете и стали юристами. И больше всего на свете они хотели разделиться. И вот в ноябре 2002 года после встречи с сингапурским нейрохирургом доктором Кейтом Гохом, которому удалось успешно разделить сросшихся головами сестёр Гангу и Ямуну Шрестха из Непала, сёстры Биджани приезжают в Сингапур. Хотя доктора предупредили их, что операция будет связана с высоким риском, они все-таки решили оперироваться. Их решение вызвало обсуждения в мировой прессе.
После семи месяцев обширных психиатрических обследований они - 6 июля 2003 - были прооперированы в Raffles Hospital большой международной командой специалистов, состоявшей из 28 хирургов и более чем сотни человек вспомогательного персонала. Все они работали посменно. Было сконструировано специальное кресло, поскольку сёстры должны были находиться в сидячем положении. Риск был велик, так как их мозги имели не только общую вену, но также и срослись вместе. Операция завершилась 8 июля 2003. Было объявлено, что сёстры находятся в критическом состоянии, обе потеряли большой объём крови из-за осложнений, возникших в ходе операции. Ладан умерла в 14.30 на операционном столе, её сестра Лалех скончалась в 16.00.
5. Сёстры Хенсел.
Эбигейл и Бриттани Хенсел родились 7 марта 1990 года в Нью-Джермани, Миннесота, США. Сёстры Хенсел - сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью. Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое лёгких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В научных архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов. Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде, водить автомобиль и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а её сестра - левой.
6. Сёстры Хилтон.
Дейзи и Виолетта родились 5 февраля 1908 года в английском городе Брайтоне. Их мать, Кейт Скиннер, была незамужней буфетчицей. Сёстры срослись в области бёдер и ягодиц, а также имели общую циркуляцию крови и слитый таз. Однако у каждой работали свои жизненно важные органы. Мэри Хилтон - начальница их матери, которая помогала при родах, видимо, увидела в девочках перспективу коммерческой выгоды. И поэтому фактически купила их у матери и взяла под свою опеку. Начиная с трёхлетнего возраста сёстры Хилтон гастролировали по всей Европе, а затем и в Америке. Их опекуны забирали себе все деньги, которые сёстры зарабатывали. Сначала это была Мэри Хилтон, а после её смерти дело продолжили её дочь Эдит и её муж Майер Майерс. Только в 1931 году их адвокат Мартин Дж. Арнольд помог сёстрам освободиться от власти Мейерсов: в январе 1931 года они наконец-то получили свободу и 100000 долларов в качестве компенсации.
После этого сёстры оставили уличные шоу и стали участвовать в водевилях под названием «The Hilton Sisters" Revue». И чтобы их можно было отличить друг от друга, Дейзи покрасила свои волосы в светлый цвет. И кроме того обе стали по-разному одеваться. Обе имели многочисленные романы, но все они заканчивали очень короткими браками. В 1932 году на экраны выходит фильм «Уродцы», в котором близнецы играют самих себя. А в В 1951 году они снялись в «Chained for Life» - их собственном байопике. 4 января 1969 года, после того как они не вышли на работу и не ответили по телефону, их начальник позвонил в полицию. Близнецы были найдены мёртвыми в своем доме, став жертвами гонконгского гриппа. По данным судебно-медицинской экспертизы, Дейзи умерла первой, Виолетта погибла через два или четыре дня.
7. Сёстры Блажек.
Роза и Жозефа Блажек родились в 1878 году в Богемии. Девочки срослись в области таза, у каждой были легкие и сердце, но лишь один общий желудок. Когда они появились на свет, родители обратились к местной знахарке, чтобы она дала им совет, что делать со столь необычными детьми. Знахарка посоветовала оставить их без еды и питья на 8 дней, что и было исполнено родителями. Однако, вынужденная голодовка девочек не убила и они странным образом выжили. Тогда знахарка заявила, что малышки появились на свет, чтобы выполнить некую миссию. А именно: обеспечить свою семью деньгами. Уже в возрасте 1 года их показывали на местных ярмарках. Сестры взяли от жизни все, что смогли. Девушки прославились виртуозной игрой на скрипке и арфе и умением танцевать - каждая со своим партнером.
Их совместная жизнь омрачилась только однажды. Поводом послужили романтические отношения 28-летней Розы с немецким офицером по имени Франц Дворак. Однако Роза, как и большинство женщин, предпочла временно поступиться дружбой ради возлюбленного - ведь половые органы у них c сестрой были общими - и родила абсолютно здорового сына Франца. Роза мечтала выйти замуж за своего возлюбленного, но это удалось ей только после долгого судебного процесса, но даже и после этого до конца его жизни её мужа обвиняли в двоеженстве. Он погиб в 1917 году на фронте, служа в австрийской армии. Жозефина тоже была помолвлена с молодым человеком, но её избранник незадолго до свадьбы умер от аппендицита. В 1922 году во время гастролей в Чикаго Жозефа заболела желтухой. Врачи предложили сестрам операцию по разделению, чтобы спасти жизнь хотя бы Розе. Но она отказалась и сказала: «Если Жозефа умрет, я тоже хочу умереть». Вместо этого Роза ела за двоих, чтобы поддержать силы сестры, и, видя, что Жозефа обречена, пожелала умереть вместе с ней. Так и случилось: Роза пережила её всего на 15 минут.
8. Братья Гэлион.
Ронни и Донни Гэлион - на сегодняшний день старейшие из всех живущих сиамских близнецов - родились в 1951 году в Дейтоне, штат Огайо. И оставались в больнице еще в течение двух лет, так как врачи пытались найти способ их разделения. Но безопасный способ так и не был найден и родители решили оставить всё как есть. С четырёхлетнего возраста близнецы начали приносить в семью деньги, которые они получали за свои выступления в цирке. Когда дети попытались пойти в школу, учителя выгнали их, потому что своим видом они слишком отвлекали других учеников. И близнецы отправились в Центральную и Южную Америку, где в цирках они показывали фокусы и развлекали людей.
В 39 лет они завершили свою карьеру на манеже и приехали обратно в США поближе к своему младшему брату Джиму. В 2010 году из-за перенесённой вирусной инфекции их здоровье ухудшилось. В легких образовались тромбы и Джим предложил им переехать жить к нему. Вот только его дом не подходил для инвалидов. Но помогли соседи, которые оснастили дом всем необходимым для комфортной жизни близнецов. Это значительно облегчило жизнь Ронни и Донни, да так, что их здоровье улучшилось. К тому же Джиму и его жене очень нравится находиться вместе с братьями. Они вместе рыбачат, ходят на ярмарку и в рестораны. Конечно, многие люди обращают на них внимание и смеются над ними, но есть и такие, кто оплачивает их ресторанные счета и говорит им добрые слова.
9. Сёстры Хоган.
Криста и Татьяна Хоган родились в 2006 году в канадском Ванкувере. Они были здоровые, имели нормальный вес и единственное, что отличало их от других пар близнецов - сросшиеся головы. В ходе многочисленных обследований выяснилось, что у девочек смешанная нервная система и, несмотря на разные пары глаз, общее зрение. Так, одна из сестренок воспринимает информацию, которую не в состоянии видеть, «пользуясь» в это самое время глазами другой. Это говорило о том, что и мозг сестёр Хоган тоже взаимосвязан.
Семья заключила контракт с компанией «National Geographic» и каналом «Discovery» на съемки документального фильма. Мама и бабушка уже видели некоторые сцены из фильма и были приятно удивлены «уважительным, научным подходом», который избрал режиссер. Именно поэтому семья отказалась участвовать в популярном реалити-шоу. Им не нужна слава, а документальный фильм о их жизни может помочь другим сиамским близнецам.
10. Братья Саху.
Сиамские близнецы Шиванатх и Шиврам Саху вызвали в Индии настоящий переполох. Некоторые жители деревни, которая расположена недалеко от города Райпур, даже начали поклоняться им, принимая за воплощение Будды. Когда врачи сообщили, что 12-летних братьев, родившихся соединенными в талии, можно отделить, семья отказалась, заявив, что хочет оставить все, как есть. У братьев две ноги и четыре руки. Они могут сами мыться, одеваться и питаться. У близнецов один желудок на двоих, но они имеют независимые легкие и сердца.
Благодаря тренировкам, Шиванатх и Шиврам научились тратить на все основные ежедневные процедуры - душ, еду, туалет - минимум усилий. Они способны спускаться вниз по лестнице своего дома и даже играют с соседскими детьми. Особенно они любят крикет. Они также хорошо учатся и к гордости их заботливого отца Раджи Кумара считаются одними из лучших учеников в своей школе. Он очень оберегает своих сыновей и говорит, что не позволит им покинуть родную деревню. Кстати, у братьев есть ещё пять сестёр.
