Когда-то участь всех сиамских близнецов была одна – служить потехой публике. Сегодняшний мир не так жесток, но счастливыми становятся не много подобных близняшек. О непростых, а нередко и трагических судьбах этих людей мы и хотим вам рассказать.
Сиамские близнецы – это однояйцевые близнецы, которые не полностью разделились в эмбриональном периоде развития и имеют общие части тела и/или внутренние органы. Вероятность рождения таких людей составляет примерно один случай на 200 000 родов. Чаще сиамскими близнецами рождаются девочки, хотя две первых пары самых известных сиамских близнецов родились мальчиками. Но если отбросить науку и «включить» чувства, то судьбе этих людей не позавидуешь.
1. Безымянные сиамские близнецы
Самый ранний случай рождения сиамских близнецов был научно зафиксирован и датирован 945-м годом. В этом году в Константинополь привезли двух сросшихся мальчиков из Армении для осмотра медиками. Паре безымянных сиамских близнецов удалось выжить и даже повзрослеть. Они были хорошо известны при дворе императора Константина VII. После смерти одного из братьев врачи сделали первую в истории попытку разделения сиамских близнецов. К сожалению, второму брату выжить тоже не удалось.
2. Чанг и Энг Банкеры
Наиболее знаменитой парой сиамских близнецов были китайцы Чанг и Энг Банкеры. Они родились в 1811-ом году в Сиаме (современный Таиланд). Позднее всех близнецов, рожденных с такой физической аномалией, начали именовать «сиамскими». Чанг и Энг родились со сросшимися хрящами грудной клетки. В современной науке этот тип имеет название «близнецы-ксифопаги», и таких близнецов можно разделить. Но в те времена мальчикам пришлось выступать в цирке для развлечения публики, чтобы выжить. Много лет они гастролировали с цирком под прозвищем «Сиамские близнецы» и стали известными во всем мире.
В 1839-ом году братья перестали выступать, купили ферму и даже женились на двух сестрах. У них родились совершенно здоровые дети. Умерли эти знаменитые братья в 1874-ом году. Когда Чанг скончался от пневмонии, Энг в это время спал. Проснувшись и обнаружив брата мертвым, он тоже умер, хотя до этого был здоров.
3. Милли и Кристина Маккой
Еще один известный случай рождения сиамских близнецов произошел в 1851-ом году. В Северной Каролине в семье рабов родилась пара сиамских близнецов – Милли и Кристина Маккой. Когда малюткам исполнилось восемь месяцев, их продали Д. П. Смиту, известному шоумену. Предполагалось, что когда девочки подрастут, их будут использовать для выступлений в цирке. Они начали выступать с трех лет, были известны как «Двухголовый соловей». Девушки имели музыкальное образование, хорошо пели и играли на музыкальных инструментах. Сестры гастролировали до 58 лет, а умерли в 1912-м году от туберкулеза.
4. Джованни и Джакомо Точчи
Сиамские близнецы Джованни и Джакомо Точчи родились в 1877-ом году в Италии, как близнецы-дицефалы. У них были две головы, две ноги, одно туловище и четыре руки. Рассказывали, что увидев малышей их отец, не пережив шока, угодил в психиатрическую клинику. Но находчивые родственники решили извлечь из несчастья определенную выгоду и принуждали мальчиков выступать на публике. Вот только Джованни и Джакомо испытывали к этому неприязнь и плохо поддавались «дрессировке». Они так и не научились ходить, поскольку каждая голова имела контроль только над одной из ног. По некоторым источникам братья Точчи умерли в раннем возрасте. Их непростую жизнь описал в одном из своих рассказов известный писатель Марк Твен.
5. Дейзи и Виолетта Хилтон
Эти девочки родились в 1908-м году в английском Брайтоне. Они срослись в области таза, но никаких жизненно важных общих органов у них не было. Сначала их судьба складывалась крайне печально. Они с рождения были обречены выступать в различных шоу-программах. Близнецов выкупила Мэри Хилтон у их мамы-буфетчицы, и свое первое выступление они начали, еще будучи совсем маленькими. Девушки пели и играли на музыкальных инструментах, гастролируя по всей Европе и Америке. После смерти Мэри Хилтон «опекать» девушек начали ее родственники. И лишь в 1931-ом году Дейзи и Виолетта смогли через суд получить долгожданную свободу и 100 тысяч долларов компенсации.
Близнецы продолжали выступать и даже придумали свою собственную программу. Они гастролировали, будучи уже пожилыми и даже снялись в двух фильмах, один из них был биографическим и назывался «Скованные для жизни».
Дейзи и Виолетта Хилтон умерли в 1969 году от гриппа. Первой умерла Дейзи, а Виолетта еще некоторое время оставалась живой, но у нее не было возможности позвать кого-либо на помощь.
6. Симплисио и Лусио Година
Эти два мальчика родились в 1908-м году в городе Самар на Филиппинах. Случай уникален тем, что они срослись хрящами в области таза спиной к спине, но при этом были насколько гибкими, что имели возможность поворачиваться друг к другу лицом. Когда близнецам исполнилось 11 лет, их забрал к себе на воспитание богатый филиппинец Теодор Янгео. Он вырастил мальчиков в роскоши и позаботился об их хорошем образовании. В 1928-м году Симплисио и Лусио женились на сестрах-близнецах (не сиамских) и прожили счастливую жизнь до 1936 года, когда Лусио заболел пневмонией и умер. Было принято решение провести экстренную операцию по разделению близнецов, но Симплисио заболел спинным менингитом и умер через 12 дней после смерти своего брата.
7. Маша и Даша Кривошляповы
Самые известные сиамские близнецы СССР Маша и Даша Кривошляповы родились 4 января 1950 года. Их трагическая судьба известна каждому советскому человеку. Сестры появились на свет с двумя головами, четырьмя руками, тремя ногами и одним общим телом. Когда одна сердобольная медсестра показала девочек их матери, у бедной женщины помутился рассудок, и она попала в психиатрическую клинику. Сестры познакомились с мамой, только когда им было 35 лет.
В течение первых семи лет девочки находились в Институте педиатрии АН СССР, где их использовали в качестве «подопытных кроликов». С 1970-го года и до своей смерти в 2003-м году, сестры Кривошляповы прожили в интернате для престарелых людей. В последние годы своей жизни Маша и Даша частенько выпивали.
8. Эбигейл и Бриттани Хенсель
Сестры Эбигейл и Бриттани Хенсель родились на западе США, в Нью-Джермани. Седьмого марта 2016 года им исполнилось 26 лет. Их жизнь – яркий пример того, что, оставаясь единым целым, можно жить вполне нормальной полноценной жизнью. Сестры Хенсель – близнецы-дицефалы. У них одно туловище, две руки, две ноги, трое легких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее.
Эбигейл и Бриттани живут вместе со своими родителями, младшими братом и сестрой. Каждая из них контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновение только к своей половине тела. Но они научились очень хорошо координировать свои движения, да так, что могут играть на фортепиано и водить машину. Жители их небольшого городка хорошо знают сестер и прекрасно к ним относятся. У Эбби и Брит много друзей, любящие родители и вполне полноценная жизнь. Недавно сестры окончили университет, и каждая получила по диплому. Теперь они преподают математику в начальной школе. Их отношение к жизни, умение преодолевать любые сложности – это особый дар.
9. Криста и Татьяна Хоган
Эти чудесные малышки появились на свет в 2006-ом году в канадском Ванкувере. Поначалу врачи давали очень небольшой шанс на то, что девочки выживут. Еще до их рождения они предлагали матери сделать аборт. Но молодая женщина настояла на том, чтобы оставить детей, и ни разу не пожалела о своем решении. Девочки родились здоровыми, и единственное, что их отличало от обычных детей – сестренки срослись головами. Близняшки растут и развиваются так, как и должны развиваться дети их возраста. Они хорошо разговаривают и даже умеют считать. Родители их просто обожают и всегда говорят, что они здоровы, прекрасны и счастливы.
Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом — он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.
Но цель была достигнута
Две руки, две головы, два сердца… Разве сегодня нельзя их разъединить, если еще в конце 17 века была проведена успешная операция? Тем не менее, историки медицины считают, что немецкий хирург Кениг добился успеха только потому, что близнецы срослись только лишь кожным покровом, как и подкожной соединительной тканью и жировой клетчаткой в области талии. Теперь разделение близнецов удается во многих, но отнюдь не во всех случаях, причем если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как или печень, хирургическое вмешательство невозможно.
Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице — сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами. В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель — продление жизни Радицы — была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.
Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.
Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами, но имевших каждый — свой мозг, произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.
Выживает лишь каждый четвертый
В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь… Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик РАМН Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.
В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.
Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.
Вероятность меньше 1%
Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: "Я не могу избавиться от своих малышей". Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.
Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.
Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.
Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: "Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов". Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.
Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно "не навреди". Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.
Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов — в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: "Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый — быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь".
Оперировать или нет?
В 1990-м году перед Львом Борисовичем Новокрещеновым, заведующим кафедрой детской хирургии, ортопедии и травматологии Челябинского мединститута, вообще не стояло дилеммы- проводить или не проводить операцию. После того как, по данным ультразвукового обследования, в городе стало загодя известно, что у молодой женщины, работницы одного из челябинских заводов, должны родиться сиамские близнецы, Новокрещенов твердо знал для себя: конечно же, он попытается разделить детей. Да и как иначе? Сделать то придется по возможности сразу, как только позволят обстоятельства: каждый лишний час трагической ошибки природы принесет лишние мучения и матери близнецов, и самим младенцам.
Могут спросить, почему тянули 36 дней, не сделав эту операцию раньше, коли к ней готовились и на нее давно решились? Мешала незаживающая рана в области пупка. Инстинктивно бедные дети пытались все время оттолкнуться друг от друга, и рана становилась все хуже. Когда хирурги, посещающие детей, поняли всю бесперспективность консервативных усилий, они взяли младенцев на операцию с этим мощнейшим фактором риска.
Продлилась операция один час сорок пять минут, прошла на удивление гладко. Ну, а эмоции? Были собранность, желание успеха, огромная жалость к детям. И, разумеется, научный интерес и научное самолюбие. Путем тщательных предварительных исследований мы установили, что у соединенных близнецов (точнее я бы их назвал неразделенными) общая печень с двумя самостоятельными коллекторами желчи, самостоятельные желудочно-кишечные тракты, мочевые системы и сердечно-легочные комплексы. И вот под эндотрахеальным наркозом (фторотан, закись азота, калипсол, кислород) с управляемым дыханием обоих близнецов (мышечная релаксация дитилином) был произведен разрез кожи по средней линии соединяющего "мостика" и на всем протяжении его передней поверхности с пересечением общего мечевидного отростка.
Были обнаружены петли кишок через значительно растянутую ленту белой пинии и париетальную брюшину "мостика", приятной неожиданностью явилось обнаружение уже в ходе операции своеобразной перегородки между брюшными полостями близнецов от печени до пупка. Природа как бы попыталась сама хоть отчасти исправить свою чудовищную ошибку, создав эту перегородку в виде двух тонюсеньких лепестков, ставших для хирургов путеводной линией.
Теперь вставал вопрос, как именно разделить печень. Вес малышек был при рождение 4700, в момент операции — 5800 граммов. Казалось грубым и кощунственным применить при разделении печени широко используемый вьетнамские метод, при котором хирург фактически как бы разрывает тело печени пальцами, обнажая, подобно струнам, сосуды и желчные ходы. Новокрещенов использовал более тонкий инструмент — кровоостанавливающий изогнутый зажим Бильрота. Были и другие удачные тактические приемы.
Хирург считает, что бригаде повезло: никакой угрозы жизни малышей в ходе операции не возникло. Все происходило под тщательным мониторным наблюдением.
Кто такие краниопаги?
В 2001 году британские хирурги успешно разделили сиамских близнецов, которые срослись у основания позвоночника. По данным врачей из Бирмингема, которые провели эту операцию, она стала лишь третьей подобной операцией в мире. Сейчас разделенные пациенты, ставшие уже подростками, чувствуют себя хорошо.
Сиамские близнецы Эман и Санчиа родились в в детской больнице Бирмингема. Они были соединены не только участком позвоночника, но и частью кишки. Однако в ходе 15 часовой операции хирургам удалось разделить близнецов без видимых осложнений.
Основную часть команды хирургов составили местные специалисты, однако они работали при содействии Льюиса Шпица из Детской больницы на Грейт Ормонд Стрит в Лондоне, который является крупнейшим в мире специалистом по сиамским близнецам. Хирургам пришлось разделять спинной мозг. Кроме того, врачи столкнулись с необходимостью разделения кишки. Им также пришлось решить проблему нехватки кожи для закрытия образующегося после разделения дефекта. Для этого за несколько недель до операции под кожу близнецов были помещены и раздуты растягивающие кожу баллоны.
В 2002 году в клинике Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе была проведена операция по разъединению сросшихся черепов сестер Марии Тересы и Марии де Хесус Ких-Альварес и длилась более 20 часов. Говорят, их теоретические шансы на выживание составляли один из миллиона. Однако все прошло удачно. Пожалуй, самым тяжелым проявлением краниопагии является ситуация, когда два раздельных мозга близнецов имеют общие сосуды. Когда хирурги разделяют сосуды черепа, в мозге могут произойти серьезные нарушения кровообращения, наиболее опасные для взрослых пациентов. У детей мозг значительно легче переносит такие осложнения.
Сложная операция по разделению сиамских близнецов, сросшихся в области головы, требует длительной подготовки и множества диагностических процедур. В первую очередь, врачи убеждаются, что мозг двух близнецов не связан, и они функционально независимы: несинхронно дышат, спят и двигаются.
Также врачам важно определить, насколько связаны системы кровообращения близнецов. Для этого одному из них вводят в вену специальное вещество, путь которого по сосудам прослеживается с помощью рентгеновского аппарата. На экране видно с какой скоростью вещество попадает от одного близнеца к другому, и какие сосуды участвуют в этом процессе.
Определив скорость передвижения этого же вещества по сосудам каждого из близнецов, можно оценить, насколько эффективно работают их сердца, и способны ли они обеспечить автономное кровоснабжение их организмов после разделения. Скорость и эффективность выведения рентгеноконтрастного вещества из организма позволяет судить о работе почек.
Доля краниопагов среди всех сиамских близнецов составляет не более 6%. Такая патология возникает, когда эмбрион, давая начало двум однояйцевым зародышам, расходится не до конца. Данный процесс происходит на второй неделе беременности. Черепа близнецов чаще всего соединяются в теменной области, также встречается затылочное и лобное сращения.
Наиболее успешными являются операции, по разделению близнецов, у которых небольшое количество общих сосудов и нет дефектов мозговых оболочек. Сращение двух различных черепных коробок в таком случае происходит лишь на небольшом участке.
Чаще всего осложнения характерны в случае так называемых полных краниопагов. На томограмме черепа таких близнецов видна единая черепная коробка, в которой находятся два мозга. Однако даже при большой площади сращения возможен положительный исход операции, при условии, что у близнецов мало общих сосудов.
Техника операции по разделению и замещению дефекта черепа выбирается индивидуально в каждом случае краниопагии. Иногда врачи прибегают даже к полной остановке сердца, искусственному кровообращению и понижению тела.
Кириллов Вадим
Сросшиеся близнецы, или, как их чаще называют, сиамские близнецы это достаточно редкий порок развития, который встречается только при моноамниотической монозиготной двойне , его частота не выше 5 случаев на миллион родов. Нужно отметить, что такой тип двойни в целом чаще рождается с пороками развития у плодов, в отличие от обычной беременности частота встречаемости аномалий здесь достигает 18%, фактически, каждый пятый ребенок имеет врожденные отклонения в состоянии здоровья. Это в 2 раза чаще, чем обычно в популяции.
Почему близнецы сиамские? Потому что первые прославившиеся сросшиеся близнецы были из провинции Сиам в Китае. Память о них осталась потому что они стали известны благодаря выступлениям на публике.
Дети сиамские близнецы имеют сращение какими-либо частями тела. В зависимости от типа сращения определяются прогноз выживания для детей и шансы на их разделение. Из 4 пар сросшихся близнецов 3 являются девочками, по неизвестной причине сращение плодов мужского пола бывает редко.
Давно известно, почему рождаются сиамские близнецы, и на каком этапе развития происходит нарушение, приводящее к такой аномалии. Это бывает, когда разделение двойни происходит слишком поздно, уже после имплантации и образования зародышевого бугорка (13-14 дней от зачатия, 4 неделя беременности). Вот так и получаются сиамские близнецы, причины в том, что вследствие столь позднего разделения полностью оно не завершается и остается сращение.
Эта аномалия развития сопровождается и другими пороками у детей.
Два сиамских близнеца могут срастись головами, животами и другими частями тела, в зависимости от того, чем они срослись, выделяют следующие виды сиамских близнецов.
Торакопаги
Эти близнецы срастаются в области грудины, и бывают чаще всего. В разных исследованиях указывается частота от 18 до 74% от общего количества сросшихся близнецов. Торакопаги могут срастаться в различной степени, от возможных для разделения случаев до случаев, не совместимых с жизнью. У них всегда есть только одна печень на двоих, в половине случаев им приходится делить и желудочно-кишечный тракт, и практически всегда есть пороки сердца, от простого сращения перикарда, оболочки сердца, до полного слияния сердца, когда оно одно на двоих и, естественно, развито не правильно. Если есть общее сердце, прогноз не утешителен, такие сиамские близнецы обречены и погибают ещё до того, как им исполнится 3 месяца.Ксифопаги, омфалопаги, торакоомфалопаги
Ксифопаги (сиамские близнецы, сросшиеся грудиной), омфалопаги (сросшиеся областью пупка) и торакоомфалопаги (сращение грудной клеткой и областью живота) встречаются примерно в 40% случаев, причем изолированные формы (только грудина или только брюшная стенка) бывают редко и прогностически более благоприятны. Варианты сращения внутренних органов при этой разновидности сиамских близнецов разнообразны. Чаще всего есть сращение печени, практически у четырех из пяти пар близнецов. У каждых пятых сращены диафрагма, общие мочеполовые пути, у каждой третьей пары есть эмбриональная грыжа (омфалоцеле) и объединена часть тонкого кишечника. У каждой четвертой пары близнецов находят пороки сердца, самые частые это тетрада Фалло и ДМЖП.Краниопаги
Краниопаги это сиамские близнецы, сросшиеся головами, бывают крайне редко, лишь в 1-6% случаев. Как правило, сращение находится в соответствующих друг другу частях черепа. Тяжесть этого сращения тоже бывает разной, от сращения лишь мягких тканей и костей черепа, когда мозг у каждого из близнецов свой и изолирован мягкой оболочкой до полного типа со слиянием самого мозга. Последний вариант самый тяжелый, и встречается у 43% пар таких близнецов. Прогноз такого сращения не благоприятный.Ишиопаги и пигопаги
При этом типе сиамских близнецов сращение находится в области таза, сращены копчик и крестец. Пигопаги сращены копчиком, такой вариант бывает в 18-20% случаев, ишиопаги соединены крестцом, такое бывает редко, примерно в 5% случаев. У пигопагов есть соединение областью копчика, сращены ягодицы и нижний отдел позвоночника. У них один на двоих анус и задний проход, половые органы и мочевой пузырь. Жизненно-важные органы у них здоровы, и по этой причине такие сиамские близнецы имеют все шансы на выживание. У ишиопагов тазовый пояс один на двоих, количество ног может быть разным, чаще всего их три или четыре. Вся нижняя часть желудочно-кишечного тракта и нередко мочевой пузырь у них так же в единственном числе.Неполное разделение близнецов бывает в 10% случаев. При этом наблюдается раздвоение лишь в какой-то одной области или части тела.
Рождение сиамских близнецов очень часто заканчивается их гибелью в первый день жизни или же они рождаются уже мертвыми. Примерно треть их не имеет шанса на жизнь.
Роды близнецов сиамских происходят в большинстве случаев оперативным путем, так как сращение не позволяет им пройти по родовым путям самостоятельно. Исключение это пигопаги, которым в некоторых случаях удается родиться, однако в цивилизованных странах и они всегда появляются на свет методом кесарева сечения.
Операция по разделению сиамских близнецов возможна в редких случаях и всегда относится к вмешательствам высокотехнологичным, высокого уровня медицинской помощи. Разделение сиамских близнецов производится, только если возможно каждому из них обеспечить наличие достаточного для выживания комплекта внутренних органов, если у них единое сердце, понятно, разделить их не получится, не убив одного из них.
Случаев, когда родились сиамские близнецы, были успешно прооперированы и в дальнейшем имели полноценную здоровую жизнь и выживали оба, очень мало, фактически имена таких пар всемирно известны, а вмешательства широко освещаются в прессе.
В судьбе Бена Карсона будет еще немало ярких моментов, в том числе и работа с другими парами сросшихся двойняшек. Почему же эта история стала такой важной? Дело в том, что краниопагия (феномен срастания близнецов головами) всегда считалась сложной патологией, почти неоперабельной, ведь речь идет не о черепной коробке, а о мозге, который нужно разделить на две части, не повредив. Но краниопагия - редкость. А какие еще отклонения встречаются, в чем причина этой «ошибки природы» и как складывается судьба сиамских близнецов - попробуем разобраться.
Ошибка деления
Если принять во внимание все случаи, то вероятность появления пары сиамских близнецов составляет один на 50 000. Поэтому ученым не удается собрать достаточно данных, чтобы найти убедительный ответ на вопрос о предпосылках отклонения. Науке уже известно, что причина соединения - нарушения развития зиготы (оплодотворенной яйцеклетки). И здесь есть две точки зрения - деление или слияние. В нормальном течении многоплодной беременности разделение на два организма происходит на 3−8-й день после зачатия. А задержка до 13−14-го дня приводит к появлению сиамских близнецов: зигота не делится до конца и оба плода продолжают развиваться сросшимися. По другой теории, зигота начинает деление слишком рано, и тогда будущие организмы в какой-то момент частично «склеиваются» обратно. И у двух развивающихся в животе матери малышей оказывается общий орган или даже набор органов.
Но почему происходит сбой? Исследования предлагают массу теорий, ни одну из которых пока нельзя ни опровергнуть, ни окончательно подтвердить. К отложенному расщеплению зиготы могут приводить генетические факторы или воздействия токсических веществ. Есть даже предположение, что на развитие плода в таком случае влияют психиатрические отклонения (раздвоение личности и усиленный стресс).
Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.
Один или двое?
Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы. Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.
Первый вопрос - нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл - не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов - свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.
Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное. Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой. Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.
Важный и широко обсуждаемый этический вопрос - следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами - это все-таки два отдельных человека. Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом. Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.
Привет из Сиама
На протяжении веков люди считали соединенных близнецов то богами, то предзнаменованиями бед. Миф о двуликом Янусе, древнем римском божестве, скорее всего намекает именно на сиамских близнецов. Одно из древнейших изображений сросшихся близнецов - статуэтка «двойной богини», найденная в Анкаре. По мнению ученых, фигурке, изображающей двух соединенных боками людей, около 3000 лет. Подобные находки сделаны и в Мексике, где попадались такие же древние фигурки с несколькими головами.
Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.
Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат. А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач - Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.
Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.
Виды аномалий
Из-за особенностей строения сиамских близнецов вопрос о возможном разделении рассматривается каждый раз в индивидуальном порядке - единых методик нет. Сросшиеся двойни наука классифицирует на основе их «общего места». И у каждого вида патологии - своя эмбриологическая история, приводящая к неправильным формам. Мы упомянем только наиболее часто встречающиеся аномалии.
Омфалопаги
Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.
Торакопаги
Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.
В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.
Пигопаги
Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.
Ишиопаги
Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы - как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения - судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.
Краниопаги
Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.
В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы - Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.
За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко - 1 случай на 50 тысяч. Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000. Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.
В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь. Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами. Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.
Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.
Сейчас сиамские близнецы - уже не такая большая редкость, как раньше. Тому есть несколько объяснений: во-первых, число людей с врождёнными аномалиями зависит от общего количества населения планеты, а во-вторых, медицина шагнула далеко вперёд, и у сиамских близнецов теперь намного больше шансов выжить при рождении. Когда-то их считали уродами - теперь же относятся по-другому. Многих сиамских близнецов можно разделить, но некоторые предпочитают жить вместе всю жизнь.
Однако всего несколько десятилетий назад судьба у всех сиамских близнецов была одна - служить потехой публике. Для них это был самый лёгкий способ заработать на жизнь, и часто даже неплохо заработать. Мы хотим рассказать вам о нескольких сиамских близнецах, которые в прошлом были знамениты.
1. Византийские близнецы
Паре безымянных сиамских близнецов в X-м веке удалось выжить в младенчестве, о чём свидетельствуют записи, оставленные несколькими историками того времени. Десять веков назад сиамских близнецов было мало, так как в древнем мире врождённые аномалии считались плохим предзнаменованием, и поэтому детям часто позволяли умереть.
Мальчики родились в Армении и уже взрослыми приехали в Константинополь. Они были известны при императорском дворе, а позже бродили по сёлам, выставляя себя напоказ. Примерно во времена правления Константина VII в. середине 900-х годов они вернулись в Константинополь, где один из близнецов умер. Врачи предприняли попытку разделить их - это стало первой операцией такого рода в истории. К сожалению, второй близнец сумел прожить всего три дня.
2. Венгерские сёстры
Хелен и Джудит родились в Венгрии в 1701-м году предположительно с интервалом в три часа. Правда это или нет, напуганной и обессиленной родами матери предстало ужасное зрелище: тазы девочек были сросшимися, спина к спине. С двух до девяти лет девочек выставляли напоказ по всей Европе, и в каждой стране их осматривали местные врачи.
Сёстры выучили множество языков и дуэтом пели для публики. Джудит, сестра, которая родилась второй, была физически слабее: в шесть лет она перенесла инсульт, в результате чего левая половина её тела оказалась парализована, поэтому последствии при ходьбе она опиралась на более сильную Хелен.
Когда девочкам исполнилось девять лет, они ушли в монастырь, где жили в уединении до самой смерти, умерли они в один день в возрасте 22-х лет.
3. Чанг и Энг Бункер
Чанг и Энг Бункер родились в Таиланде (в то время государство называлось Сиам) в 1811-м году. Их рождение вызвало такой переполох, что король Сиама приказал убить детей, но мать отказалась отдать своих мальчиков, так что приказ короля не был выполнен. Они стали настолько известными, что через несколько лет «сиамскими близнецами» стали называть всех сросшихся близнецов, но если говорить именно о Чанге и Энге, то их так звали просто потому, что они родились в Сиаме.
Британский торговец Роберт Хантер наткнулся на близнецов, когда те были подростками, и решил забрать их в Англию. В течение многих лет Чанг и Энг ездили по Англии и США, демонстрируя своё тело и способности. Когда им исполнился 21 год, Чанг и Энг возглавили своё дело и стали получать большие деньги.
В 1839-м году они бросили шоу-бизнес и купили ферму в Северной Каролине. Они женились на двух сестрах, несмотря на возражения родителей девушек, и дали жизнь 21 ребёнку. Несколько раз Чанг и Энг просили врачей разделить их, но в то время доктора даже не брались сказать, что произойдёт. Они оставались сросшимися вплоть до смерти в 1874-м году: когда умер один близнец, второй прожил всего три часа.
4. Милли и Кристина Маккой
Милли и Кристина Маккой родились в Северной Каролине в 1851-м году в семье рабов, принадлежавших Джебезу Маккею. Когда им было восемь месяцев, хозяин продал близнецов вместе с матерью Джону Первису. Первис перепродал их Джозефу Пирсону Смиту и его партнеру по имени Брауэр. Затем девочек похитили, они нашлись только спустя три года в Англии и вернулись в США.
Когда девочки подросли, они научились петь дуэтом для шоу. Их хозяин умер в 1862-м году, и близнецы перешли по наследству к его младшему сыну Джозефу, который придумал им другую легенду. Он говорил публике, что перед зрителями - не сиамские близнецы, а одна девушка с двумя головами, четырьмя руками и четырьмя ногами. Милли и Кристина выходили на сцену под псевдонимом Двуглавый Соловей и были переименованы в Милли-Кристину, как будто действительно были одним человеком.
Они пели, танцевали и играли на музыкальных инструментах; девушки пользовались большим успехом и после отмены рабства заработали много денег, гастролируя уже для себя. Из шоу-бизнеса сёстры ушли в возрасте 58 лет, поселившись в Северной Каролине в городе Колумбус и снова став Милли и Кристиной.
Они умерли в 1912-м году в возрасте 61-го года с интервалом в 17 часов.
5. Джованни и Джакомо Точчи
Джакомо и Джованни Баттиста Точчи родились в Локане, Италия, примерно в 1875-м или в 1877-м году. Их отец был так потрясен появлением близнецов, что сошёл с ума и примерно через месяц после рождения сыновей попал в психиатрическую больницу.
Казалось, что сыновья были одним мальчиком с двумя туловищами, росшими из одного пояса, но на самом деле они были двумя разными людьми. Когда врачи в Европе осмотрели их, это подтвердилось: каждый близнец мог чувствовать и контролировать только одну ногу - они так никогда и не научились ходить на ногах, но ползать могли.
Большую часть времени близнецы вполне ладили, а во время конфликтов обменивались тумаками. Детство братья Точчи провели, гастролируя по Европе, а в 1891-м году переехали в Америку, где провели пять лет. В 1897-м году, почти достигнув совершеннолетия, Джакомо и Джованни поселились на вилле в Венеции, добровольно удалившись от общества и ведя крайне уединённый образ жизни.
Об их дальнейшей жизни мало что известно. Ходили недостоверные слухи, что они женились на двух женщинах. Умерли они после 1912-го года, но точная дата их смерти тоже неизвестна.
6. Роза и Жозефа Блажек
Роза и Жозефа Блажек родились в Скрежове, Богемия (ныне Чехия) в 1878-м году. Сёстры были сросшимися в области малого таза и имели достаточно общих костей, чтобы разделение оказалось невозможным. В течение многих лет Блажек гастролировали, но постепенно посетителей, а значит, и денег становилось всё меньше.
В 1909-м году в газетах появилась новость о том, что Роза беременна, и в 1910-м году она действительно родила мальчика, названного Францем. Что касается отца, то некоторые газеты писали, что известно, кто этот человек, но его брак с Розой невозможен, потому что фактически это было бы двоеженством. Другие писали, что они с Розой были женаты, но он погиб на войне.
Сама Роза никогда не говорила, кто был отцом, и ребёнок рос сиротой, что существенно поддержало карьеру близнецов - маленький Франц всегда сопровождал Розу и Жозефу во время гастролей. Когда в 1922-м году сёстры заболели, внезапно появился их брат, заявивший, что будет заботиться о сёстрах. На самом же деле он хотел убедиться, что они по-прежнему не разделены, и он унаследует всё их состояние.
Близнецы умерли почти одновременно, а их состояние составляло $400.
7. Орисские сёстры
Очаровательные Радика и Дудика Нейк родились в 1888-м году в Ориссе, Индия. Местные жители решили, что сросшиеся младенцы - это плохое предзнаменование, и отец хотел сам разделить их, но Радика и Дудика срослись хрящами на груди, так же как и Чанг и Энг Бункеры.
В 1888-м году девочек купил шоумен по прозвищу Капитан Колман (Captain Colman) - он стал показывать их в Европе, как «экзотических» близнецов-индусок. Они приобрели огромную известность, когда в 1902-м году Дудика заразилась туберкулёзом, и доктор Эжен-Луи Дойен из Парижа в срочном порядке провёл операцию по разделению, чтобы спасти жизнь хотя бы Радике.
Операция прошла успешно, девочек разделили, но на следующий день Дудика умерла: вскрытие показало, что причиной её смерти стал туберкулёз, а не операция по разделению. Впрочем, Радика тоже болела туберкулёзом и умерла в парижском санатории год спустя. Доктор Дойен снимал операцию, и в итоге фильм показывался зрителям вместо близнецов.
8. Виолетта и Дейзи Хилтон
Виолетта и Дейзи Хилтон родились в Великобритании в 1908-м году, они срослись в области таза, но никаких жизненно важных общих органов у них не было. Близнецов купила Мэри Хилтон у их матери-буфетчицы, и на своём первом шоу девочки появились в три года.
Девушки пели, танцевали и играли на музыкальных инструментах, давая представления по всей Европе и США, а когда Мэри Хилтон умерла, близнецы достались её дочери и зятю. В 1931-м году они подали на своих «хозяев» в суд и получили свободу и $100 000.
Затем они придумали свою собственную театральную постановку и продолжали гастролировать с этим номером даже тогда, когда стали пожилыми. Они снялись в двух фильмах - «Фрики» 1932-го года и своём собственном беллетризованном биографическом фильме «Скованные для жизни» 1951-го года.
В 1961-м году их тур-менеджер бросил их в Северной Каролине, и им пришлось устроиться на работу в местный продуктовый магазин - там они и оставались вплоть до своей смерти от гриппа в 1969-м году. Согласно судебно-медицинской экспертизе, Виолетта после смерти Дейзи прожила ещё от двух до четырёх дней, но у неё не было возможности позвать на помощь.
9. Симплисио и Лусио Година
Симплисио и Лусио Година родились в 1908-м году в городе Самар, Филиппины. Два мальчика срослись хрящами и кожей в области таза, спиной к спине, но при этом были достаточно гибкими, чтобы иметь возможность поворачиваться друг к другу лицом. На гастролях в США 11-летних мальчиков увидел богатый филиппинец Теодор Янгео, который отвёз их в Манилу, вырастил в роскоши и позаботился об их хорошем образовании.
В 1928-м году Симплисио и Лусио женились на сёстрах-близнецах (не сиамских) Нативидад и Викторине Матос. Правда, сначала братьям Година пришлось доказать в суде, что они действительно являются двумя разными людьми - с этим возникли трудности, когда клерк отказался выдать им свидетельства о браке. Когда процесс завершился, обе пары сыграли свадьбу, и Симплисио и Лусио играли на музыкальных инструментах и танцевали со своими жёнами.
В 1936-м году, когда братья Година были ещё молоды, Лусио заболел воспалением легких. Экстренную операцию по разделению провели сразу после его смерти, но Симплисио заболел спинным менингитом и умер 12 дней спустя.
10. Маргарет и Мэри Гибб
Маргарет и Мэри Гибб родились в Холиоке, штат Массачусетс, в 1912-м году. Им повезло больше, чем многим другим сиамским близнецам: их родители не хотели выставлять их напоказ, продавать или эксплуатировать. Они также не захотели разделять девочек, хотя несколько врачей предлагали сделать операцию, вдохновлённые, без сомнения, успехом доктора Дойена.
Маргарет и Мэри учились на дому в частном порядке. Но в 14 лет они решили, что могут самостоятельно принимать решения относительно своей жизни, и отправились в Нью-Йорк в надежде стать успешными актрисами. В течение следующих нескольких десятилетий они играли в небольших театрах и выступали в цирке.
Два раза появлялся слух, что Маргарет помолвлена, а однажды люди начали говорить, что близнецов скоро разделят. Но их так и не разделили, замуж ни одна из сестёр тоже не вышла, так что все эти слухи могли быть просто рекламным трюком.
Близнецы вернулись в Холиок в 1942-м году и открыли магазин. В 1949-м году они полностью отошли от дел и жили тихой, ничем не примечательной жизнью до 1966-го года, когда Маргарет поставили диагноз - рак. Но даже тогда близнецы Гибб отказались от операции по разделению и умерли в 1967-м году с интервалом в несколько минут.
